...原发性免疫缺陷病的治疗,应从防治感染、改善纠正免疫缺陷着手,减少患者与病菌的接触。如发生感染,应选择对病原敏感药物积极治疗,禁止接种减毒活疫苗。对丙种免疫球蛋白低下患者可定期输注lgg替代治疗,对选择性iga缺乏患者不宜输注igg。细胞...
...丙种球蛋白血症(XLA),将瑞士型无丙种球蛋白血症改为严重联合免疫缺陷病(SCID)等。1971年WHO专家委员会按新的命名原则进行了首次全球统一分类,随着对各种PID认识的逐渐深入,每隔2~3年又将分类进行重新审订。下面列举的PID是1997年第...
...淋巴结小而发育不良。病情严重,常于婴儿期死亡。淋巴细胞总数、t淋巴细胞、免疫球蛋白均可减低。 (2)伴有血小板减少和的联合免疫缺陷。感染与出血往往为主要死因。典型患者常在10岁内死亡。 (3)伴共济失调毛细血管扩张的联合免疫缺陷。患者2岁内...
...预防 原发性免疫缺陷的预防仅限于对已知的经检定的遗传基因进行遗传咨询。以培养的羊水细胞或胎儿血作产前诊断可用于少数几种免疫缺陷,诸如x连锁无γ球蛋白血症,wiskott-aldrich综合征,大多数严重联合免疫缺缺,伴腺苷脱氨酶缺陷以及...
...原发性和继发性免疫缺陷病相鉴别,继发性免疫缺陷病是继发于重症感染,某些理化因素,营养障碍等,临床表现主要为反复感染,多为暂时性,致病因素消除后多可恢复正常。...
...预防 原发性免疫缺陷的预防仅限于对已知的经检定的遗传基因进行遗传咨询。以培养的羊水细胞或胎儿血作产前诊断可用于少数几种免疫缺陷,诸如X连锁无γ球蛋白血症,Wiskott-Aldrich综合征,大多数严重联合免疫缺缺,伴腺苷脱氨酶缺陷以及...
...丙种球蛋白血症伴高igm,因感染巨细胞病毒使胎儿的干细胞受损而至严重联合英国免疫缺陷...
...本病应与其他类型免疫缺陷病相鉴别。...
...甲状旁腺发育不全的病人。严重联合免疫缺陷疾病合并腺苷脱氨酶缺乏的病人,用酶替代治疗有时也有效。这种疾病以及少数几种遗传缺陷已确定的先天性免疫缺陷疾病可用基因治疗。骨髓移植有时可以纠正严重和先天性免疫缺陷。这种手术可使大多数严重的疾病改善,如严重...
...发生。 3.产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断,如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病;胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病,从而中止妊娠,防止患儿...
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