...，所以都是酸性水解酶。溶酶体内的酶如果释放会把整个细胞消化掉。一般不释放到内环境，主要进行细胞内消化。先天性溶酶体病是由于染色体上某些基因发生突变，而先天缺乏某种溶酶体酶而导致的一类代谢性遗传病。患者因酶缺失或酶结构缺陷，致使细胞中相应的...
...粘多糖贮积病是一组由于溶酶体酶缺陷造成的酸性粘多糖分子(氨基葡聚糖)不能降解，导致组织中大量粘多糖沉积和尿中粘多糖排泄增加而发生的疾病。根据临床表现和酶缺陷，MPS可以分为Ⅰ～Ⅶ等6型，其中Ⅰ型分为ⅠH型、ⅠS型，Ⅴ型已改称ⅠH/S型。除...
...银杏叶提取物（EGB）可明显改善学习和记忆功能，对AD具有良好的防治作用。目前，治疗AD的药物主要有抗氧化剂、抗炎剂、抑胆碱剂、雌激素、神经营养因子等。近年国外的研究发现，EGB可改善AD患者的临床症状，防治AD安全有效，已受到国际医学界的...
...银杏叶提取物（EGB）可明显改善学习和记忆功能，对AD具有良好的防治作用。目前，治疗AD的药物主要有抗氧化剂、抗炎剂、抑胆碱剂、雌激素、神经营养因子等。近年国外的研究发现，EGB可改善AD患者的临床症状，防治AD安全有效，已受到国际医学界的...
...的皮肤增生。角膜混浊，视力下降。四肢灼痛，有时发热。肾衰竭、心脏病、卒中、高血压引起的各种心脑并发症都可以导致患者死亡。Fabry病可用绒毛取样或羊膜囊穿刺进行胎儿产前诊断。治疗包括服用镇痛剂缓解疼痛和退热，但不能治愈。用输血补充酶缺乏的...
...α-半乳糖苷酶A水平可进行产前诊断。 只有很少的贮积疾病有与法布里病一样的肾脏病变和贮积物的分布。肾小球小管上皮细胞空泡形成无特异性，但包涵体超微结构特点有诊断意义。在考虑为本病且有症状的男性患者，如包涵体分布广泛且受累细胞中包涵体数目众多...
...小儿Anderson-Fabry综合征,小儿Fabry综合征,小儿Ruiter-Pompen综合征,小儿Sweeley-Klionsky综合征,小儿出血性小结节病,小儿弗布利氏综合征,小儿弗布利综合征,小儿弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症,...
...忧虑以及胃肠道念珠菌病、便秘等有关，也可由肿瘤本身引起，患者对食物缺乏兴趣，甚至一提起食物就出现恶心。家属和医护人员应帮助患者寻找刺激食欲的办法：如注意食物的色、香、味和形，少量多餐，餐前饮用少量开胃酒或饮料，有人陪餐等。最有效的药物是皮质...
... 本病治疗无特异方法，主要是支持疗法和对症处理。溶酶体酶替代疗法和骨髓移植疗效尚未得到广泛认可，但已有成功病例。 (四)其他 1.Peizaeus-Merzbacher病(PMD) 是X连锁遗传的进行性髓鞘生成不良，可能与(含)蛋白脂类蛋白...
...疗效评价 1.治愈：胃肠道及体表瘘口愈合，全身状况恢复或接近正常。 2.好转：瘘口变小，胃肠道内容物流出量减少，全身状况有所改善者。 3.未愈：局部和全身状况无明显改善，或出现并发症者。...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。
