...遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的。如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性；如果一个小孩患有常染色体隐性遗传或性联免疫缺陷病，就要告诉父母亲，他们下一胎孩子患病的可能性有多大。对于抗体或补体缺陷患者的直系家属应检查抗体和补体...
...等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。 (一)抗体缺陷病 是b细胞发育和(或)功能异常所致，约占原发性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各类免疫球蛋白(immunglobulins,lgs)均缺少的低丙球蛋白血症和某...
...感染、眼、皮肤白化病和各器官有淋巴细胞浸润。中性粒细胞、单核细胞和淋巴细胞含巨大胞浆颗粒，白细胞和单核细胞的溶酶体、黑素细胞、神经系统细胞和血小板均被殃及。引起胞浆颗粒融合失控的分子机制尚不明。五、补体缺陷病补体1～9任一组分、补体调节因子...
...，较大的IC凝聚物变为较小的凝聚物，从而溶解于液相中。 患自身免疫病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎、肾小球肾炎等，补体裂解复合物的能力低下。补体系统正常可防止病理性IC的出现或使IC激活补体引起的炎症损伤减轻。而补体的先天...
...眼缺陷是遗传性进行性肾炎的症状体征之一。眼缺陷尽管不如耳聋那么普遍，但也很常见，发生率为15%～30%。...
...病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎、肾小球肾炎等，补体裂解复合物的能力低下。补体系统正常可防止病理性IC的出现或使IC激活补体引起的炎症损伤减轻。而补体的先天或后天缺陷及补体系统的激活受阻可能是病理性IC出现的重要原因。...
...到炎症局部。（一）激肽样作用C2a能增加血管通透性，引起炎症性充血，具有激肽样作用，故称其为补体激肽。前述Ci INH先天性缺陷引起的遗传性血管神经水肿即因血中C2a水平增高所致。（二）过敏毒素作用C3a、C5a均有过敏毒素作用，可使...
...疾病概述落屑性红皮病是一种少见而严重的皮肤病。其表现是全身或大面积皮肤弥漫性红斑、肿胀及脱屑。 疾病描述leiner(1908)首先报告，又称leiner病，全身皮肤弥漫性潮红、脱屑，伴有、营养不良，为发生于婴儿的严重皮肤病。 症状体征(...
...；临床症状改善后，其含量又回升。遗传性血管神经性水肿时由于C1INH缺陷导致C4过度消耗，造成补体含量下降；肝病患者由于肝功能障碍导致蛋白合成能力下降，出现低补体血症。这些患者均有不同程度的对传染病和化脓性细菌的易感性增高；另一方面在发生...
...免疫缺陷病（immunodeficiency）是指免疫系统功能障碍引起的一类疾病，就其原因可分为遗传性（原发性）与继发性两大类。根据参与免疫反应的细胞又可分为B细胞和T细胞以及联合免疫缺陷病。本节主要阐述具有免疫功能的各种蛋白质遗传性缺陷...
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