遗传性凝血酶原缺乏治疗方法_如何治疗遗传性凝血酶原缺乏_查疾病_【疾病大全】

(一)治疗 对于轻微出血,可予以输注血浆治疗,而对于较严重的出血则需要用浓缩凝血酶原复合物(PCC)治疗。在应用凝血酶原复合物时应该用较低的剂量以避免 血栓形成 。对大多数病例而言,将凝血酶原升至正常水平的10%~20%就能够满足止血的需要。维生素K治疗遗传性凝血酶原缺乏没有效果。 (二)预后 目前暂无相关资料

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遗传性蛋白S缺陷症_遗传性蛋白S缺陷症症状、治疗和预防_查疾病_【疾病大全】

遗传性蛋白S缺陷症属常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床上以Ⅰ型杂合子居多,主要表现为 静脉血栓形成 。

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遗传性铁粒幼细胞性贫血治疗方法_如何治疗遗传性铁粒幼细胞性贫血_查疾病_【疾病大全】

(一)治疗 1.大剂量维生素B6(吡哆醇) 100~200mg/d;约有不到半数病例能减轻症状。复发后再用维生素B6(吡哆醇)治疗有时仍有效,但往往疗效不如第一次,有的则变为无效。加用左旋色氨酸有时可使维生素B6(吡哆醇)治疗再有效。个别患者症状缓解后维持治疗一段时间可以停药。 2.定期输红细胞用于 贫血 且用维生素B6(吡哆醇)无效者 尤其是少儿以保证其...

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遗传性凝血因子Ⅶ缺乏治疗方法_如何治疗遗传性凝血因子Ⅶ缺乏_查疾病_【疾病大全】

(一)治疗 在凝血因子Ⅶ缺乏治疗中可以应用含FⅦ的血浆或凝血酶原复合物(PCC)。基因工程的重组FⅦ也可以作为治疗的选择。这些治疗措施主要应用在处理外科和 产后出血 。虽然FⅦ的半衰期只有4~6h,但是,每隔8~12h治疗1次已经能够满足止血的需要。即使在FⅦ只有正常水平的约10%时,仍可以施行手术。维生素K治疗遗传性凝血因子Ⅶ缺乏没有效果。 (二)预后...

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遗传性蛋白S缺陷症治疗方法_如何治疗遗传性蛋白S缺陷症_查疾病_【疾病大全】

(一)治疗 血栓栓塞急性期采用肝素抗凝或者溶栓治疗。 (二)预后 经积极治疗,症状可改善。

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遗传性蛋白C缺陷症_遗传性蛋白C缺陷症症状、治疗和预防_查疾病_【疾病大全】

遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency,HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床表现以 静脉血栓形成 为主要表现。

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小儿遗传性痉挛性截瘫治疗方法_如何治疗小儿遗传性痉挛性截瘫_查疾病_【疾病大全】

西医治疗 目前无特效治疗方法。根据病情可进行跟腱延长或内收肌松解术,尽管病情仍在进展,但手术治疗至少可以延缓病程进展数年。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。

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遗传性蛋白C缺陷症治疗方法_如何治疗遗传性蛋白C缺陷症_查疾病_【疾病大全】

(一)治疗 1.华法林 3~5mg/d,口服,同时加用全量肝素,华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素。 2.蛋白C浓缩剂 100U/kg,每48小时1次输注或新鲜冷冻血浆(FFP)10ml/kg,使血浆蛋白C水平达到20%~30%正常值后每6~8小时输1次,直到症状控制。 (二)预后 1.新生儿 暴发性紫癜 多见于纯合子型,病死率极高。 2.成人经积极治疗...

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遗传性硬化性皮肤异色症_遗传性硬化性皮肤异色症症状、治疗和预防_查疾病_【疾病大全】

遗传性硬化性皮肤异色症(hereditary sclerosing poikiloderma)系常染色体显性遗传结缔组织疾病。发病机制还不确切。好发于腋窝、肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性 皮肤异色症 。诊断靠组织病理,目前无满意疗法。

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遗传性铁粒幼细胞性贫血_遗传性铁粒幼细胞性贫血症状、治疗和预防_查疾病_【疾病大全】

遗传性铁粒幼细胞贫血患者大多为男性除,少数典型病例于出生后或婴儿出现贫血,大多数于10~20岁左右出现贫血,偶有至50~60岁后始被发现者。

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