凝血因子缺乏性疾病 (coagulation factor deficiency)，因 血浆 中某一 凝血因子缺乏 而影响 凝血 过程、导致 凝血障碍 性 出血 的一类疾病。表现为程度不等和不同部位的出血。 概述 血浆中的12个 凝血因子 以罗马字排列为：因子Ⅰ（ 纤维蛋白原 ），因子Ⅱ( 凝血酶原 )，因子Ⅲ（组织 凝血活酶 ），因子Ⅳ（钙离子），因子Ⅴ（...
凝血是一复杂的生理过程，包括多种凝血因子及抗凝血因子参与。遗传性 凝血障碍 包括低凝和高凝两种情况。前者是由于基因突变致凝血因子活性降低，后者是由于抗凝血因子活性缺乏。 1．凝血因子缺乏症 除Ca2+与凝血活素外，所有凝血因子都有遗传性缺乏的报告，其中 血友病 ，特别是甲型血友病较为多见。现主要就血友病及与其有关的血管性假血友病加以介绍。 血友病（hemop...
凝血因子 是参与 血液凝固 过程的各种 蛋白质组 分。它的 生理 作用是，在 血管 出血 时被激活，和 血小板 粘连在一起并且补塞血管上的漏口。这个过程被称为 凝血 。它们部分由肝生成。可以为 香豆素 所抑制。为统一命名， 世界卫生组织 按其被发现的先后次序用罗马数字编号， 有凝血因子Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ，Ⅻi等，因子XIII以后被发现...
因子ⅩⅢ是一种糖蛋白，也称纤维蛋白稳定因子，来源于骨髓中的多种细胞和肝脏。因子ⅩⅢ参与凝血酶形成，对形成稳固的纤维蛋白凝块有重要作用，不但可增加对纤维溶酶的抵抗性，还有利于伤口的愈合。但因子ⅩⅢ缺乏时，则不能生成不溶性纤维蛋白，只能生成可溶性纤维蛋白。
因子ⅩⅢ是一种糖蛋白，也称纤维蛋白稳定因子，来源于骨髓中的多种细胞和肝脏。因子ⅩⅢ参与凝血酶形成，对形成稳固的纤维蛋白凝块有重要作用，不但可增加对纤维溶酶的抵抗性，还有利于伤口的愈合。但因子ⅩⅢ缺乏时，则不能生成不溶性纤维蛋白，只能生成可溶性纤维蛋白。
遗传性凝血酶原( 凝血因子 Ⅱ)缺乏是最为罕见的遗传性出血病之一，可以将 凝血酶原 缺乏分成两类：①低凝血酶原 血症 (Ⅰ型缺乏)，以 抗原 和活性同时降低为特点;②异常凝血酶原血症(Ⅱ型缺乏)，特点是抗原水平正常或正常低限，凝血酶原活性减低。 遗传性凝血酶原缺乏的病因 (一)发病原因 是因 凝血酶原 基因缺陷 ，分子结构异常引起，其中包括凝血酶原含量 和凝...
(一)治疗 出血严重的病例需替代治疗。目前尚不明确血浆FⅤ水平需多少才能维持正常止血机制。一般认为FⅤ达到25%可进行手术。FⅤ在4℃不稳定，应输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，也可输注浓缩血小板，其FⅤ约占总量的20%。冷沉淀中FⅤ不能浓缩，效果不如FⅧ。一般输注新鲜血浆15～25ml/kg，可提高FⅤ水平15%～30%，可根据FⅤ：C测定水平和止血效果调整。F
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凝血功能障碍 性 疾病 是指 凝血因子缺乏 或功能异常所致的 出血性疾病 ，可分为遗传性和获得性两大类。遗传性凝血 功能障碍 一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期 即有 出血 症状 ，主要常有家族史;获得性凝血功能障碍较为常见， 康复 患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及 体征 。 凝血因子功能的障碍的原因 1、遗传性...
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