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凝血因子缺乏性疾病 (coagulation factor deficiency)，因 血浆 中某一 凝血因子缺乏 而影响 凝血 过程、导致 凝血障碍 性 出血 的一类疾病。表现为程度不等和不同部位的出血。 概述 血浆中的12个 凝血因子 以罗马字排列为：因子Ⅰ（ 纤维蛋白原 ），因子Ⅱ( 凝血酶原 )，因子Ⅲ（组织 凝血活酶 ），因子Ⅳ（钙离子），因子Ⅴ（...
凝血因子缺乏性疾病 (coagulation factor deficiency)，因 血浆 中某一 凝血因子缺乏 而影响 凝血 过程、导致 凝血障碍 性 出血 的一类疾病。表现为程度不等和不同部位的出血。 概述 血浆中的12个 凝血因子 以罗马字排列为：因子Ⅰ（ 纤维蛋白原 ），因子Ⅱ( 凝血酶原 )，因子Ⅲ（组织 凝血活酶 ），因子Ⅳ（钙离子），因子Ⅴ（...
凝血因子缺乏性疾病 (coagulation factor deficiency)，因 血浆 中某一 凝血因子缺乏 而影响 凝血 过程、导致 凝血障碍 性 出血 的一类疾病。表现为程度不等和不同部位的出血。 概述 血浆中的12个 凝血因子 以罗马字排列为：因子Ⅰ（ 纤维蛋白原 ），因子Ⅱ( 凝血酶原 )，因子Ⅲ（组织 凝血活酶 ），因子Ⅳ（钙离子），因子Ⅴ（...
凝血是一复杂的生理过程，包括多种凝血因子及抗凝血因子参与。遗传性 凝血障碍 包括低凝和高凝两种情况。前者是由于基因突变致凝血因子活性降低，后者是由于抗凝血因子活性缺乏。 1．凝血因子缺乏症 除Ca2+与凝血活素外，所有凝血因子都有遗传性缺乏的报告，其中 血友病 ，特别是甲型血友病较为多见。现主要就血友病及与其有关的血管性假血友病加以介绍。 血友病（hemop...
遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症，是常染色体显性遗传性疾病，男女患病机会相等，以杂合子多见，多无临床症状，在 静脉血栓 患者中仅4%为ATⅢ缺乏症患者。
遗传性ATⅢ缺乏症无症状者无需预防性抗凝治疗，因回顾性分析资料均表明本病血栓并发率及死亡率均不高，但是因各家系的血栓发生率有所不同，目前对15～40岁ATⅢ缺乏者，处血栓高危期，如妊娠、手术，则主张给以抗凝预防血栓并发症。手术期应用ATⅢ浓缩剂或低剂量肝素皮下给药，都有不少成功的报道。
(一)治疗 ATⅢ缺乏症并发血栓，可采用的药物是肝素、口服抗凝、ATⅢ替代治疗及雄激素制剂。 1.肝素 是并发 静脉血栓 急性期的主要治疗手段，某些大面积血栓栓塞急性期病例需考虑溶栓治疗。普通肝素的有效抗凝需维持APTT时间1.5～2倍延长。无血栓并发症的ATⅢ缺乏妇女，妊娠早期或分娩期普通肝凝剂量使APTT延长10s。常采用肝素皮下注射6250U，2次/d...
(一)发病原因 常染色体显性遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏。 (二)发病机制 ATⅢ基因位于1号染色体长臂(1q23～25)。在单倍体染色体基因组中为单拷贝，含7个外显子，DNA全长14kb。采用人肝RNA启动子延伸分析法已获ATⅢmRNA起始位图谱。ATⅢ转录起始于5’端距ATG启动编码子72bp处。3’端距终末编码子49bp处，含AATKAA序列。该序列下游224...
凝血因子 是参与 血液凝固 过程的各种 蛋白质组 分。它的 生理 作用是，在 血管 出血 时被激活，和 血小板 粘连在一起并且补塞血管上的漏口。这个过程被称为 凝血 。它们部分由肝生成。可以为 香豆素 所抑制。为统一命名， 世界卫生组织 按其被发现的先后次序用罗马数字编号， 有凝血因子Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ，Ⅻi等，因子XIII以后被发现...
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