...小儿时期起病的其他遗传性慢性进行性共济失调作鉴别。 1.共济失调毛细血管扩张症 有毛细血管扩张、免疫缺陷、无骨畸形、无感觉障碍。 2.无β-脂蛋白血症 有棘红细胞增多、脂肪泻、血脂减低。 3.Refsum病 有夜盲、视网膜色素变性、鱼鳞癣、...
...症状。 部分病人可伴有白内障、蓝巩膜等。神经传导速度测定显示感觉动作电位明显降低或消失，运动神经传导速度仅轻度减慢，与轴索性神经病的病变特点一致。 2.共济失调毛细血管扩张症 男女大致相等或女略多于男。婴幼儿期起病，首发症状是小脑性共济失调...
...病例，其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调，其病因不明。 马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称，并根据以往报道患者的临床表现分为两类： 1.进行性肌阵挛性癫痫(...
...(一)少年脊髓型遗传性共济失调症：为最常见的一类遗传性共济失调，通常呈常染色体隐性遗传，早年起病常伴骨骼畸形。临床表现：青年期发病，缓慢发展，最早症状步态不稳，步态蹒跚，站立时身体摇晃，醉汉似步态。闭目难立征阳性。肌张力低，膝踝反射消失。...
...诊断 诊断的依据如下： ①发病年龄多在10～35岁。可有家族史。 ②缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪及无力。 ③可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。 ④脑CT和（或）MRI多属正常。 鉴别 根据以上表现应与脑性...
...感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调等。根据病因的不同又可分为急性小脑性共济失调、先天性代谢异常性共济失调及遗传性共济失调症等。 急性小脑性共济失调是一组以小脑性共济失调为主要表现的小儿时期所特有的综合征。...
...累及面部，腰部损害累及下肢和盆带。检查发现病变区域痛觉障碍、营养障碍和溃疡，肌肉萎缩和自发性收缩，共济失调，可能有Charcot氏关节、神经原性膀胱，常见Horner氏综合征。【鉴别诊断】（一）脊髓空洞症（syringomyelia） 是一种...
...由遗传性脊髓与小脑变性引起的共济失调一般都呈缓慢进展性加重的趋势，目前无特殊治疗。从神经生理角度来看，一切运动的最高控制是在大脑，因此由于小脑与脊髓病变造成的共济失调症状，有可能通过主动的活动锻炼即大脑的协调而有所改善或至少可以延缓病情的...
...小脑是人脑的一个部分，主要起到协调随意运动的作用，也可调节身体的平衡和姿势。长期酗酒是造成小脑损害最常见的原因。其他原因包括脑卒中、肿瘤、某些疾病（如多发性硬化）、某些化学物质以及营养不良。有几种常见的遗传性疾病，如弗里德希共济失调及...
...这些现象的时候首先考虑存在急性小脑共济失调症。 但是造成孩子坐不稳、站不住的原因很多，所以必须排除以下的疾病：小儿的后颅凹肿瘤和脓肿、药物中毒（如苯妥英钠、朴痫酮、鲁米那等）。还有某些不典型的大脑炎、脑膜炎，也可以表现出与小脑共济失调一样的...
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