本病无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。
环境危害因素的亲器官性使其有相对固定的靶器官(表1-1)。 表1-1 不同环境因素作用的靶器官 环境因素 靶器官 甲基汞 神经系统(中枢及末梢)、胎盘 苯 造血系统 铅 骨骼系统(不溶性磷酸铅) 石棉 肺 联苯胺 膀胱 氯乙烯 肝
本病根据临床和检查即可确诊,无需鉴别。
临床表现 多数病人无症状,偶尔于检查时发现。其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染;如发生 支气管哮喘 一般较重。有些病人有 胃肠道症状 ,如 慢性腹泻 、 吸收不良综合征 和肠道绒毛萎缩。感染贾第氏鞭毛虫不多见。由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA,容易发生过敏反应。此外, 类风湿性关节炎 、 系统性红斑狼疮 、甲状朱炎与 恶性贫血 等自由免疫病发率增高。 诊断
Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化,致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。
本病常见的并发症有: 类风湿性关节炎 、 系统性红斑狼疮 、甲状腺炎与 恶性贫血 等自由免疫病。
病因尚不清,目前重点是做好遗传疾病防治工作。如: 1.对患者家庭成员进行筛选检查。 2.遗传咨询,检出致病基因携带者,指导生育。 3.产前诊断等。
选择压力 ,或 进化压力 ,可以被认为是外界施与一个生物进化过程的压力,从而改变该过程的前进方向。所谓 达尔文 的 自然选择 ,或者 物竞天择 , 适者生存 ,即是说,自然界施与 生物体 选择压力从而使得适应自然环境者得以存活和繁衍。 宏观 从宏观的角度来看进化中的选择压力,是偏重从 种群 ,自然环境的变迁等角度来讨论。 在群体中,选择压力常常用选择系数来表...
选择蛋白 (selectins) 选择蛋白是膜整合 糖蛋白 的一个家族,它能够识别从另外一个 细胞表面 伸展出来的特异的 糖基 团,并与之特异性结合,因此它也是 细胞表面受体 。选择蛋白有一个小的 细胞质 结构域 ,一个单次跨膜的结构域,一个大的 细胞 外片段,在这个片段 上可分为几个结构域,包括最外端的具有 凝集素 作用的结构域。 已知有三种类型的选择蛋白...
阴性选择 (negative selection) 经历 阳性选择 的SP 细胞 在 胸腺 的皮 髓质 交界处及髓质区还须经历阴性选择:凡是能识别 自身抗原 -MHC 复合物 、且具有高亲和力的SP细胞发生 凋亡 遭 克隆清除 ,其实质是清除自身反应性T细胞,即阴性选择。 生物学 意义:赋予成熟的T细胞具有 自身免疫 耐受的特性。
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