进行性对称性 红斑 角化症 (symmetrical progressive erythrokeratoderma)是 常染色体 显性遗传的角化异常性 疾病 ，主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化，境界明显，病程慢性。 对称性进行性红斑角化症的病因 (一)发病原因 是 常染色体 显性遗传的角化异常。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。 对称性进行性红斑角化症的...
进行性骨干发育不良 (progressive diaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis)，又称骨干 硬化 (diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长 管状骨 的骨干对称性梭形膨大和硬化，而且 颅骨 也有类似致密改变。恩格尔曼 综合...
...的转移灶(占80%)。④颈部的转移灶有80%来源于头面部，20%来源于人体躯干部位。必须引起重视的是颈部所有的转移癌中仍有约20%的患者尽管进行了临床、影像学、细胞学及实验室检查，最终甚至至死仍未找到原发 病灶 ，称为隐匿性原发癌。 对于颈部原发的肿瘤，局部根治疗效可靠。而对于颈部的转移癌，必须首先找出原发部位，在原发部位病灶控制的条件下，可同时行颈部淋巴清...
慢性进行性舞蹈病 （亨廷顿病）是一种 遗传疾病 ，一般在中年发病。偶尔出现抽动或 痉挛 。 大脑 的 神经细胞 逐渐丧失，逐渐出现舞蹈症、 手足徐动症 和智能减退。 慢性进行性舞蹈病属于 显性 遗传，患者的子女中，50％的人可能患此病。由于本病发展十分缓慢，很难确定其发病年龄。一般说来， 症状 出现在35～40岁间。 慢性进行性舞蹈病的遗传检查 现已发现导致...
进行性痴呆症状需要做如下的鉴别。 一、脑变性病 (一)阿尔采木氏病(Alzheimer’s disease) 早期表现为 记忆障碍 并日益加重。初起时只有近记忆障碍，定向力不佳，工作效率减低，有错构或虚构，在此基础上 痴呆 日渐加重，计算力减退，判断力低下， 反应迟钝 ，理解困难，以后出现 言语障碍 和失语、失用、失认等。行为紊乱，有刻板动物，偶有片断的 幻...
本病又称Schamberg病、特异性进行性色素性皮病(peculiar progressive pigmentary disease of the skin)。本病常不对称地发于 小腿 伸面，为针尖至针头大 瘀点 组成的大小、形状不一的斑片。病因不明。有家族性发病的报道。 临床表现 初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或 瘀斑 ，逐渐增多后密集成片而成为形状不...
遗传性肾炎 又称Alports syndrome(AS)，属一种家族性慢性进行性 肾炎 ，临床特征以 血尿 为主，部分病例可表现为 蛋白尿 或 肾病综合征 。常伴有 神经 性 听力障碍 及进行性 肾功能 减退。且近10年来随着 分子 生物学 的迅猛发展，对于AS的研究已进入分子水平和 基因 水平，现今在其 遗传 方式、 临床表现 、 病理 特点方面的认识已比...
...肿瘤细胞 浸润 而体积增大的现象。临床常见的 体征 。可通过触摸颌下、 颈部 、 锁骨上窝 、 腋窝 和 腹股沟 等部位而发现, 浅表淋巴结进行性肿大 是 恶性淋巴瘤 的重要的 阳性体征 之一。 浅表淋巴结进行性肿大的原因 ① EB病毒感染 ;② 免疫缺陷 是 高危人群 ;③ 电离辐射 也可引起发生;④ 遗传因素 也有报道。有时可见明显的家族聚集性。 浅表淋...
进行性肌营养不良症 ( progressive muscula dystrophy ， PMD )是一种原发 横纹肌 的遗传性 疾病 。临床上主要表现为由肢体近端开始的 两侧对称 性的进行性加重的 肌肉 无力 和 萎缩 ，个别病例尚有 心肌 受累。有人报道进行性肌营养不良约占 神经系统 遗传病 的29．4％，是 神经 肌肉疾病中最多见的一种。 进行性肌营养不...
进行性肌营养不良症 ( progressive muscula dystrophy ， PMD )是一种原发 横纹肌 的遗传性 疾病 。临床上主要表现为由肢体近端开始的 两侧对称 性的进行性加重的 肌肉 无力 和 萎缩 ，个别病例尚有 心肌 受累。有人报道进行性肌营养不良约占 神经系统 遗传病 的29．4％，是 神经 肌肉疾病中最多见的一种。 进行性肌营养不...
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