（一）发病原因 本症系由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤，肿瘤发病原因不详，但不排除遗传因素。横纹肌肉瘤的分子遗传研究发现，只有腺泡型横纹肌 肉瘤 在细胞和分子遗传学上存在特征性改变。 染色体异常 涉及第13号与第1号或第2号相互易位。分子遗传学涉及第13号染色体FKHR基因（推测为一转录因子）与第1号或第2号染色体上PAX7或PAX3 ...
横纹肌肉瘤 (rhabdomyosarcoma，RMS)是高度恶性肿瘤。好发部位与年龄有关，婴幼儿多见于阴道，中青年多发生在宫颈，老年则多发生于子宫体。
心脏横纹肌瘤(rhabdomyoma of heart)为仅次于黏液瘤的第2位常见的良性心脏肿瘤，也是儿童中最常见的 原发性心脏肿瘤 ，在新生儿和婴幼儿更多见。
...可发现骨病变，CT可见肝、脑、心和肺转移与否，头颈部病变要做CT或MRI检查，同时做 脑脊液 化验。脊柱旁肿瘤可用MRI观察脊髓浸润情况。 横纹肌肉瘤 为向横纹肌分化的肿瘤病变，可发生于任何部位的间叶组织，包括那些没有横纹肌成分的组织。1958年由Horn和Enterline首先提出了横纹肌 肉瘤 的诊断标准，随着生物技术的发展，例如免疫分型、细胞和分子遗传...
...可应用儿科窥器或尿道镜检查，必要时可在麻醉下作阴道检查，对任何可疑 病灶 都应做活组织检查以确诊。对于分化较好型RMS，常规光镜或特殊染色见横纹肌分化即可明确诊断。对肿瘤分化较低，无明显或典型肌性分化细胞则须借助于电镜检查。 鉴别 1.表浅的间质反应 可在阴道、宫颈出现，肿物苍白 水肿 、 息肉 状，大小不等。发展缓慢，多数在妊娠时出现，切除后很少复发。镜下...
横纹肌溶解症又称为肌球 蛋白尿 症，是指尿中出现大量的肌肉蛋白、肌球蛋白。肌球蛋白本身会对肾小管的表皮细胞造成直接性的伤害，也会造成肾脏本身的血管收缩;此外，当处于体液不足或酸性环境之下，肌球蛋白容易在肾小管中形成结晶，并进而阻塞肾小管，因此横纹肌溶解症容易造成 急性肾衰竭 。横纹肌溶解症在临床上最常见的症状是局部或全身性的 肌肉酸痛 。当影响到肾脏时则会出...
横纹肌肉瘤 可发生于任何器官或部位，多是由患儿父母最先发现无症状包块。如有扩散转移，病人可有 发热 、 厌食 、体重下降、疼痛和 衰弱 等情况。不同部位的肿瘤尚可有部位特征性的症状和体征。该肿瘤好发于2个年龄段：2～4岁和12～16岁。IRS最近研究表明，平均年龄为5岁（0～20岁），66%的病人确诊时不到10岁，6%的病人小于1岁，男女比例3∶2。发病最常...
外阴恶性横纹肌样瘤（malignant rhab-doid tumour of the vulva）首先以“预后不良的 横纹肌肉瘤 样Wilm瘤”于1978年报道，虽然形态上酷似横纹肌母细胞，但电镜和免疫组化未发现横纹肌分化的证据。
(一)治疗 存在明显症状的腔内型横纹肌瘤具有手术指征。对于婴儿患者无症状或仅有轻微症状者不主张手术治疗。存在 结节性硬化 和严重 精神发育迟缓 伴 癫痫 者不宜手术。手术治疗的原则是减轻梗阻症状，保护心室及瓣膜功能，防止损伤传导系统。横纹肌瘤虽无包膜，但界线清楚，外科手术可完全切除，只有当肿瘤累及冠状动脉主要分支、瓣环或传导系统时手术有一定困难。 根据肿瘤的...
...淋巴结清扫术来治疗阴道RMS，1975开始使用全子宫和全阴道切除术结合放疗和化疗，不仅保留了膀胱和直肠功能，而且生存期较除脏术延长。在美国 横纹肌肉瘤 研究组（IRS）系列的研究中，考虑到阴道RMS治愈后的正常发育问题，尤其是内分泌和女性性征的发育问题，所以手术范围以对术前化疗的反应和保留阴道和卵巢功能而定。对于化疗有完全反应者，不行局部的手术和放疗。因此阴...
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