...平山病,屈颈性脊髓病 青年上肢远端肌萎缩(juvenile myoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本学者平山惠造(1959)所描述，故又称平山病。 本病是一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上...
...受累为首发症状的肌萎缩侧索硬化罕见。9%的患者可有痛性痉挛，后者是上运动神经元损害的表现，多在受累的下肢近端出现，常见于疾病的早期。10%的患者有主观的肢体远端感觉异常或麻木，除非合并其他周围神经病，ALS无客观的感觉体征。整个病程中膀胱和...
...1、失语 常见于脑血管病、脑肿瘤及脑转移瘤、脑外伤，局部炎症等，运动神经元疾病、多发性硬化、脑性瘫痪等。 2、构音障碍 常见于肌肉疾病如肌营养不良症中的面肩肱型、多发性肌炎、重症肌无力，脑神经病变如面神经麻痹、第Ⅸ和X脑神经麻痹、延髓空洞...
...是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。...
...应与下列疾病相鉴别： 1.颈椎病 可以有类似肌萎缩侧索硬化症的表现，而颈椎病常有颈、肩、臂部疼痛，手指麻木和客观感觉障碍，一般无舌肌萎缩和舌肌颤动，颈椎X线拍片、CT和MRI可以证实有颈椎病。 2.脊髓和延髓空洞症 本病的特征是节段性、...
...脊髓性肌萎缩脊髓性(进行性)肌萎缩(SMA)是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病，由脊髓内神经细胞死亡所致。 变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌软弱，反射消失，感觉障碍...
...病因：凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受到病变的损害，均可引起上运动神经元性瘫痪，常见的病因有颅脑外伤、肿瘤、炎症、脑血管病、变性、中毒、以及内科某些疾病，如糖尿病、血卟啉病、大红细胞性贫血及维生素B12缺乏等。...
...应与下面的症状相鉴别诊断： 1.言语增多 患有躁狂症、躁郁症、思维障碍的病人都会有言语增多的表现。 2.言语紊乱 局限于脑和周围神经的言语障碍可分为失语和构音障碍。失语，常见于脑血管病、脑肿瘤及脑转移瘤、脑外伤，局部炎症等，运动神经元疾病...
...但仍需与其他疾病相鉴别，梅毒脊膜脊髓炎需与运动神经元病、颈椎病、多发性硬化、脊髓肿瘤等鉴别;脊髓痨需与糖尿病、亚急性联合变性、假性脊髓痨等鉴别。...
...运动神经元、上运动神经元和肌肉。 造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎症、肿瘤、变性病、自家免疫疾病等。 (二)发病机制 脑神经Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ受双侧皮质脑干束支配，一侧皮质脑干束损害可无症状，双侧损害即出现假性延髓麻痹。脑神经Ⅻ受对侧单侧皮质脑干...
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