...马弗西(Maffuci)综合症,内生软骨瘤病 软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见,内生(髓腔性)软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤,最为常见。骨膜下(皮质旁)软骨瘤则较少见。软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西(Maffuci)综合症。 软骨瘤单发多见...
...西医治疗 大多数的单发骨软骨瘤病例不需手术切除,患者可以进行正常工作和生活。但当单发骨软骨瘤位于躯干骨时,即使无症状也可切除,以预防发生并非罕见的软骨肉瘤变。 除了上述情况外,手术仅适用于美容或有症状时。如同所有错构瘤一样,单发骨软骨瘤的...
...明确诊断。 鉴别 本病由于具有典型的影象学表现,仅依靠临床和影像学依据即可诊断,唯一的问题是需要鉴别良性骨软骨瘤和发生肉瘤变的骨软骨瘤。需要全面分析所有的临床、放射影像、骨扫描、大体病理及组织学特点。 有时需与肌腱附丽处钙化(骨化)及骨旁骨瘤...
...肉瘤的发生率高。 多发性骨软骨瘤病或多发性外生骨疣的发病率比孤立性骨软骨瘤为小。它是一种骨胳发育异常,在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。为常染色体显性遗传性疾病,大多数病员有家族遗传史。这病名称很多,有时称为遗传性畸形性软骨发育不良,或骨干续连...
...鉴别 应与软骨肉瘤,纤维肉瘤相鉴别: 软骨肉瘤在x线照片上的显影颇不一致。有时长骨的干骺端被肿瘤组织破坏而呈透明的假囊肿样,囊内散在少许钙化点和骨化。有时瘤组织所产生的大量棉絮状钙化块遮蔽着被破坏的骨缺损处,而形成致密的钙化阴影。骨软骨瘤...
...妨碍关节或肌腱活动,或引起局部摩擦性滑囊炎外,均不产生任何症状。基底偶尔可以发生,但甚易愈合。患者成年后,肿瘤即自行停止生长。倘发现继续生长时,则应注意肿瘤可能有恶变,应及时予以彻底切除。与一般骨瘤(颅骨区内者)不同,骨软骨瘤的恶变倾向较大,...
...鉴别 骨软骨瘤:病人多为青少年,局部有生长缓慢的骨性包块,本身无症状,多因压迫周围组织如肌腱、神经、血管等影响功能而就医,多发性骨软骨瘤可妨碍正常长骨生长发育,以致患肢有短缩弯曲畸形。 软骨瘤恶变:鉴别较为困难,须从临床、X线检查及病理...
...骨皮质旁软骨瘤,偏心性软骨瘤 骨膜软骨瘤亦叫骨皮质旁软骨瘤。它是源于骨膜或骨膜下结缔组织的一种良性软骨瘤。1952年Lichtenstein和Hall首先报道这一肿瘤。...
...多发性骨软骨瘤的病变常成对称分布。病变的数量不一,多的有超过100个者。典型发病部位是股骨、胫骨、腓骨的远近侧端及肱骨近侧端。 经验证明:如果在膝关节周围骨上没有外生骨疣,则遗传性多发性骨软骨瘤的诊断不能成立。位于桡、尺骨远侧部的发病稍少些。与...
...骨膜性软骨瘤是源于骨膜或骨膜下结缔组织的一种良性软骨瘤。 1.肉眼所见 肿瘤由致密透明软骨的包裹小叶组成。 2.镜下所见 与中心性软骨瘤相比,其细胞较丰富,较大;细胞核偶尔有些大小不等,核丰满,轻度多形性,有一些双核细胞。这些都是“正常”...
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