...缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端，表现为手部 肌肉萎缩 、 无力 ，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元 瘫痪 ，表现为肌张力增高、 腱反射亢进 、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状， 舌肌萎缩 纤颤、 吞咽困难 和言语含糊;晚期影响抬头肌...
不自主运动是指患者在意识清楚的情况下无目的、不自主、不能控制的病态动作。不自主运动可出现于神经系统的任何部的病变，如大脑皮质运动区及其下行纤维，基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经以及各部的病变都可引起。其表现多种多样，产生不自主运动主要和锥体外系的功能失调有关。临床上常见的不自主运动有： 震颤 、舞蹈样运动、偏身投掷症、 手足徐动症 、肌强直、 肌阵挛 、肌...
在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调，称为 共济失调 。共济失调 毛细血管扩张症 是以进行性小脑共济失调，眼、皮肤 毛细血管扩张 及反复的上呼吸道感染为特点的神经皮肤综合征。女孩发病较男孩多。本病最明显的改变是球结膜血管扩张，以后出现眼睑皮肤毛细血管扩张，其次是面部、耳及颈部皮肤毛细血管扩张。有时皮肤还可见到 咖啡 牛奶斑、 色素脱...
病因和发病机制不清。5%～10%的病者有家族史，称为家族性 运动神经元疾病 。近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因。随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性 运动神经元病 模型，病 人血 清中和 脑脊液 中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机...
不随意运动(involuntary movement)是患者意识清醒时(有时也可发生在轻度 意识障碍 或 浅昏迷 时)，出现不能控制的骨骼肌不正常运动，表现形式多样，一般在情绪激动时加重，睡眠时停止;其病变大多发生在锥体外系，大脑皮质运动区、脑干、小脑、脊髓、周围神经甚至肌肉病变时也可引起。 锥体外系涉及所有锥体系以外与运动调节有关的结构及下行通路，包括基底...
诊断 软腭癌易于查见，可有浅表 溃疡 、 软腭运动不对称 等，触诊病变多较硬，确诊需行活检。 鉴别 软腭癌应与下列疾病鉴别 1. 混合瘤 ，腭部小 涎腺混合瘤 良性较恶性多见。无自觉症状、生长慢，多数肿块表面粘膜正常。无 骨质破坏 。可通过穿刺细胞学检查或手术中冰冻切片鉴别。 2. 上颌窦癌 ，特别是底壁原发者常引起口腔症状，有时与腭癌侵犯上颌窦不易区别。上...
不随意运动及其病因的诊断与鉴别，主要依据病史和神经系统检查，并结合实验室检查及器械检查。 1.病史 起病的年龄、发生的缓急、症状的演变及疾病过程是静止性还是进行性等特别重要。婴儿期起病者可能是先天性的，应注意其生产史、生长发育史。 早产儿 及有产伤、 窒息 史、生后精神及(或)运动系统发育迟缓者，提示脑发育不全;产后有严重 新生儿黄疸 者可能为胆红素脑病引起...
两侧对称 （bilateral symmetry） 两侧对称概况 两侧对称从扁形动物开始出现了两侧对称地体型,即通过动物体地中央轴,只有一个对称面（或说切面）将动物体分成左右相等的两部分，因此两侧对称也称为左右对称。两侧对称使动物有了前后、左右、上下的区别，使其能够更好的适应环境的变化 三 胚层 指除了原来的 外胚层 、 内胚层 外，出现了 中胚层 ，这具有...
两侧对称 （bilateral symmetry） 两侧对称概况 两侧对称从扁形动物开始出现了两侧对称地体型,即通过动物体地中央轴,只有一个对称面（或说切面）将动物体分成左右相等的两部分，因此两侧对称也称为左右对称。两侧对称使动物有了前后、左右、上下的区别，使其能够更好的适应环境的变化 三 胚层 指除了原来的 外胚层 、 内胚层 外，出现了 中胚层 ，这具有...
...色胺与组胺也与震颤的产生有关。又如多巴胺的易化作用增强，则会出现不自主的舞蹈动作，目前对这一方面的机理尚未完全阐明。锥体外系病变导致的姿势、运动异常，出现不随意运动的类型主要包括： 1. 帕金森病 患者可出现 静止性震颤 (static tremor)。 2.帕金森病时伸肌与屈肌张力均增高，可导致肌强直(rigidity)。 3. 小舞蹈病 、Hunting...
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