...皮面、压之不褪色。可有 风团 样 红斑 ，严重时有水疱、血疱。中性粒细胞渗出到周围组织时还可以出现 脓疱 。有时有大小不等的 皮下结节 。若血管内皮损伤，导致管腔狭窄可出现局部 溃疡 和坏死。偶见 网状青斑 。皮疹有时伴有 瘙痒 或疼痛，一般持续2～4周，吸收后可有色素沉着或遗留萎缩性瘢痕。本病有时可与 系统性血管炎 重叠，应注意分别做出诊断(图1)。 ? ...
肾脏小血管炎 (renal vasculitis)， 原发性 小血管炎累及 肾脏 ，以肾脏 小动脉 炎为主的疾病。 概述 血管炎 是由多种疾病引起的一类全身性疾病，其共同的特点是在全身不同部位产生的 血管 壁的 炎症 性甚至 坏死 性的病变。 可引起血管炎的病变很多，约70％原因不清，称为原发性血管炎，30％为 继发性 的，主要继发于 系统性红斑狼疮 、 过...
【概述】 由原发性小血管炎(主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿)所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病，多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)阳性。 【诊断】 一、病史及症状 多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有感冒 感冒样或药物过敏的前驱表现...
中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system，PACNS)，或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the cent...
本病伴有脏器损害时应注意是否为 系统性血管炎 的皮肤表现。有 人发 现部分本病患者为癌前期的表现。
（一）发病原因 病因不明。 （二）发病机制 发病机制与免疫反应有关，血中可测得循环免疫复合物（CIC）、血管壁可测得免疫球蛋 白及 补体的沉积。虽然CIC是引起 肉芽肿 性 血管炎 的主要机制，但细胞免疫也可引起。肉芽肿性反应一般是迟发型超敏反应，但CIC本身可激发肉芽肿的形成，由此产生肉芽肿性血管炎。故肉芽肿性血管炎的免疫反应可以是单一的，也可以不止1种。...
在高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎时，应与下列疾病鉴别，如 系统性血管炎 ( 结节性多动脉炎 、 过敏性血管炎 、 颞动脉炎 、 白塞病 、结缔组织病性 血管炎 等)、感染(病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤( 霍奇金淋巴瘤 、 白血病 、小细胞性 肺癌 、心房黏液瘤、 非霍奇金淋巴瘤 等)、其他血管病( 血小板减少性紫癜 、 结节...
....免疫异常 患者体内可有冷球蛋白、高丙种球蛋白血症，遗传性Q缺乏症等。 (二)发病机制 主要为免疫复合物型变态反应。抗原与抗体结合后沉积在小血管壁、激活补体，导致肥大细胞脱颗粒、释放组胺，使 毛细血管扩张 、通透性增加;同时释放白细胞趋化因子吸引中性粒细胞聚集在局部血管壁，引起 血管炎 。白细胞破坏、溶解释放出胶原酶和强力蛋白酶类也可破坏血管壁造成血管炎。患...
应注意排除 Goodpasture综合征 、 急进性肾炎 、 系统性红斑狼疮 、 过敏性紫癜 、 类风湿性关节炎 伴 血管炎 、 冷球蛋白血症 等病。
1、概念： 系统性血管炎 (systemicvasculitis)是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性 血管炎 常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。...
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