营养不良性水肿 (malnutritional edema)又称 低蛋白血症 (hypoproteinemia)是一种 营养缺乏 的特殊表现。由于长期的 负氮平衡 ,致 血浆蛋白 减少, 胶体渗透压 降低,出现全身 水肿 为其特征的 营养不良 性 疾病 。 蛋白质缺乏 综合征 又名 恶性营养不良 综合征或夸希奥科(kwashiorkor)。后者是非洲当地的译...
Reis-Bücklers 角膜营养不良 (Reis-Bücklerscorneal dystrophy)首先由Reis于1917年报告,Bücklers于1949年更加详尽地描述了此病。该病是一种较严重的 角膜 前部 营养不良 。 Reis-Bucklers角膜营养不良的病因 (一)发病原因 本病为 外显率 很强的 常染色体显性遗传病 。其确切病因尚不详,...
简介(简介):甲有很多纵嵴是本症的特征,甲下及甲周无改变。多见于18个月~18岁儿童,成人时消退,故开始被称为儿童20 甲营养不良 。但本病也发生于青年及成人,故现在称为甲 营养不良 。
异染性脑白质营养不良 疾病分类 神经内科 疾病概述 异染性脑白质营养不良(MLD)又称为脑 硫脂 沉积病, 常染色体隐性 遗传,是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的 髓鞘形成 不良。 按起病年龄及临床征象, MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。 晚婴型最多见,占全部病例的60%~70%,初生时正常,85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期 步态异常 , 共...
进行性脂肪营养不良 (progressive lipodystrophy)是罕见的以 脂肪组织 代谢障碍 为特征的 自主神经系统 疾病 ,临床及 组织学 特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织 萎缩 或消失,有时可合并局限的脂肪组织 增生 、肥大。 由于 脂肪萎缩 的范围不同,可分为局限性 脂肪营养不良 (Simons症或头 胸部 脂肪...
蛋白质营养不良 又称 水肿 性 营养不良 或 低蛋白血症 。 蛋白质 是机体组织细胞的基本成份,人体的一切组织细胞都含有蛋白质。身体的 生长发育 , 衰老 细胞 的更新,组织损伤后的修复都离不开蛋白质。蛋白质还是酶、 激素 和 抗体 等不可缺少的重要成份。由于蛋白质是 两性离子 ,它具有缓冲作用。蛋白质还是保持体内水分和控制水分分布的决定因素,也是热能的来源...
卵黄状黄斑营养不良 (vitelliform macular dystrophy),通常见于儿童期,其特点早期 黄斑 区出现 卵黄 样病变,伴有明显的EOG改变,但 视力 正常,呈 常染色体 显性遗传。 卵黄状黄斑营养不良的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚。本病是 常染色体 显性遗传,有明显的家族史,但亦有 散发病例 。有些病例在 眼底检查 尚无典型改变前...
Fuchs 内皮 营养不良 (Fuchs endothelial dystrophy),又叫 滴状角膜 (cornea guttata),是一种常见现象,随年龄其发生率显著增加。许多滴状角膜患者, 角膜 其他方面表现正常且不影响 视力 。少数患者发生角膜基质和 上皮 水肿 ,可引起视力显著减退。 Fuchs角膜内皮营养不良的病因 (一)发病原因 本病有一定的...
营养不良性肝硬化 (MalnutrationCirrhosis)是由于长期 营养缺乏 引起的。导致 营养不良 的原因,除个别患者由于摄入不足外,多数是由于其他疾病限制了食物的摄入和吸收,如 小肠 旁路手术后、Birroth Ⅱ式术后等。 病理 病因 发病机理 营养不良性肝硬化由长期营养缺乏引起。动物实验证实,单纯的营养不良,特别是 蛋白质 、抗 脂肪肝 因素...
格子状角膜营养不良 (lattice corneal dystrophy)为一种双眼对称性 角膜 基质出现网格状混浊、 视力 损害较重的遗传性 角膜病变 。目前已发现有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、ⅢA、Ⅳ 5个 临床类型 ,其中Ⅰ型临床较常见,国内已有不少病例报告。 格子状角膜营养不良的病因 (一)发病原因 Ⅰ、Ⅱ、ⅢA、Ⅳ型为 常染色体 显性遗传,其中Ⅰ型 外显率 可达1...
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