本病征患者一般起病于儿童时期，常为单发而无显性家族遗传史，其临床特点有： 1.进行性 眼肌麻痹 眼睑下垂 、 眼球运动障碍 、定向力差。 2. 视网膜色素变性 视神经萎缩 、视力受损。 3.心脏传导阻滞 少数患者可有 预激综合征 等 心律失常 、 心脏停搏 。 4.高音调 耳聋 前庭损害、听力丧失。 5.全身性肌 无力 。
急性视网膜色素上皮炎 (acute retinal pigment epithelitis)是一种以 视网膜色素 上皮的 急性炎症 为特征的 疾病 ，典型地表现为 黄斑 区暗灰色簇状的小点状病变，病变周围有黄白色晕环环绕，通常伴有 视力 下降，这些病变多在数周～数月内自行消失，视力可恢复至正常水平。 急性视网膜色素上皮炎的病因 (一)发病原因 发病急且可恢复...
对青少年期起病，并具有临床表现，结合相应检查可以做出诊断：三大主征进行性 眼肌麻痹 、 视网膜病变 、心脏传导障碍。 本病征须与： 1.锯齿样红纤维性 肌阵挛 综合征鉴别 该病征特征是肌 阵挛 、 共济失调 、肌肉软弱 无力 、 癫痫 大发作，多有家族遗传史并由母体系传给后代。 2.乳酸中毒性 线粒体脑肌病 综合征鉴别 该病征除上述症状外，尚有类卒中发作的 ...
一、视网膜色素变性（retinitis pigmentosa）
【概 述】 网膜色素变性(RP)指的是影响 视网膜 、引起视网膜功能 退化 的一组 疾病 。 视网膜是位于 眼球 内部的精密的薄层组织，它包含着多层被称作“感光器”的 感光细胞 ，这些感光细胞通过 视神经 与 大脑 相连。 如果你把眼睛视作接受图像的照相机，那么视网膜就是记录图像的胶卷。 视网膜下面是 视网膜色素 上皮(RIPE)。视网膜色素上皮支持着视网膜...
是一种具有明显遗传倾向的慢性、进行性视网膜色素上皮和光感受器的变性疾病。其遗传方式可为常染色体显性遗传或隐性遗传，也有散发病例。开始于儿童期，至青春期加重，多双眼受累。 （一）病因 目前认为 视网膜色素变性 是由于色素上皮内高度发育的吞噬酶系统有缺陷致使光感受器细胞外节 ，尤其是视杆细胞外节 的吞噬作用出现缺陷，影响了外节 的新陈代谢，脱落的盘膜堆积，可能成...
视网膜 （retina ）居于 眼球 壁的内层，是一层透明的薄膜。视网膜由 色素上皮层 和 视网膜感觉层 组成，两层间在 病理 情况下可分开，称为 视网膜脱离 。色素上皮层与 脉络膜 紧密相连，由 色素上皮细胞 组成，它们具有支持和营养 光感受器 细胞 、遮光、散热以及再生和修复等作用。 视网膜内层为衬于 血管膜 内面的一层薄膜，有感光作用。后部有一 视神经...
诊断 1、多见于青壮年男性，发病急，多单眼突然发病，亦可双眼先后发病，有自限倾向，多次复发者可致永久性 视力障碍 。 2、视力急速减退， 眼前黑影 ， 视物变形 变色。 3、眼底典型征象为黄斑可见暗灰色斑点绕以淡色素环，多族集成 葡萄 状，荧光造影可见中黑外亮的荧光现象。 鉴别 1. 中心性浆液性脉络膜视网膜病变 2.视网膜色素上皮脱离
色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩 (pigmented paravenous retinochoroidal atrophy)是一种罕见的眼底 疾病 。本病病因及发病机制不明。 色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 本病发 病机 制不清，但有各种推测。 1. 炎症 因素 Brown认为是 结核 ，纪秀香报道的病例有 梅毒...
1.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变 此病多为双侧受累，眼前段可出现 巩膜外层炎 、虹膜炎，眼底出现典型的后极部扁平状奶油色的斑状 病灶 ，位于视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管水平，病灶呈圆形或卵圆形，边界模糊，1/8～1/4视盘直径大小，病变可融合成片状，后期病变可累及周边视网膜，通常合并有轻度的 玻璃 体炎症反应。少数患者可出现 视网膜水肿 或出血、 视网...
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