后天性大疱性表皮松解(acquired epidermolysis bullosa,EBA)是一种慢性表皮下大疱性皮肤病,有抗Ⅶ型胶原的免疫反应抗体,多见于成年人。本病与祖国医学文献中记载的“ 天疱疮 ”相类似。
...5~1ml或肌注甲氨蝶呤25mg/周有效。博莱霉素(bleomycin)1ml加等量利多卡因损害内注射,可使损害在注射20天后消退。巨大角化棘皮瘤用足叶草脂及安息香复合酊治疗有效。巨大和顽固性皮损,如发疹性,巨大多发性或边缘离心性角化棘皮瘤可内服或外用维A酸类药物及环磷酰胺治疗。甲下角化棘皮瘤可选用放射疗法。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者...
...可为血性进一步发展为 脱屑 ,结痂和糜烂。可以见到瘢痕性的 脱发 和 甲营养不良 。这种皮损使人想到迟发型 皮肤卟啉病 ,或遗传性的 大疱性表皮松解 症。尽管如此,迟发性卟啉症伴有的 多毛症 ,日光暴露部位的分布及 硬皮病 样的外观,以及尿卟啉检查阳性可资鉴别。 EBA病人经典型亦可有脱发、脱甲、手指纤维化和食管狭窄等表现。 2. 大疱性类天疱疮 样的表现 ...
遗传性 大疱性表皮松解 症虽分为三型及诸多亚型,但有共同的临床特点,多为出生后或2岁内发病,摩擦部位如手、足、膝、肘、踝、臀部。摩擦即出现大小不等的水疱血疱,糜烂、 结痂 、色素沉着。可见粟 丘疹 、萎缩、瘢痕、 甲营养不良 、秃发和 继发感染 等。指趾瘢痕后影响功能甚至致残。 三型临床表现见表1。 现将三型及亚型简述如下: 1.单纯性大疱性表皮松解症(ep...
角化棘皮瘤(keratoacanthoma)又称皮脂软疣或假癌性软疣。是毛囊角化上皮的增生性病变。多见于男性,中老年人好发。
(一)治疗 1.获得性 大疱性表皮松解 症的治疗非常困难,大剂量的皮质类固醇激素和免疫抑制剂硫唑嘌呤,氨苯砜和环磷酰胺对经典的机械性大疱型几乎无效,而对明显炎症性损害时,可能有一定效果。某些患者氨苯砜治疗有效,特别当中性粒细胞真皮浸润明显的患者。 环孢素治疗EBA有一定效果而且要求高剂量(<6mg/kg),所以长期使用的毒性反应限制了其应用,大剂量秋 水仙 ...
汗管棘皮瘤(syringoacanthoma)1984年由Rahbari报告21例,12例为良性肿瘤,9例为恶性肿瘤。本病罕见,临床上呈脂溢性角化样新生物。组织细胞内含细糖原颗粒和小量氨基葡聚糖聚集。
毛鞘棘皮瘤(pilar sheath acanthoma)1978年Mehrengan和Browhstein首先报告。大多常见于成人颜面,特别是上唇部。类似外根鞘上皮。组织病理出现较大的不规则分支性囊腔而与 扩张孔 不同。手术切除治疗。
透明细胞棘皮瘤(clear cell acanthoma)又称苍白细胞棘皮瘤(pale cell Acanthoma)1962年由Degos等首先报告,故又称Degos棘皮瘤。典型皮损为局限性褐色湿润光滑性 结节 ,多在40岁后发病。
诊断 根据2岁前发病的临床表现,摩擦部位出现水疱的特征临床表现结合病史可做出初步诊断,明确诊断需结合免疫荧光抗原定位和投射电镜可以确诊,并进行亚型及变异型诊断。 鉴别 新生儿期,有时须与 单纯疱疹 、先天性卟啉症、色素失禁症、大疱性肥大细胞增生症、金葡菌 烫伤 样皮肤综合征和表皮松解角化过度型 鱼鳞病 等鉴别。
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