...ICAM-1、CD44和NCAM分子等，本节只就其中一部分要中溶性粘附分子加以介绍。（一）可溶性L-selectin、（sL-selectin）血清中的sL-selectin分子有62kDa和75～100kDa两种，分子量的不同是由糖基化程度的...
...氧亲和力增高的不稳定血红蛋白患者应避免切脾手术，因切脾可能导致病情加重。并发胆石症者常见，必要时可作胆囊切除。 (二)预后 大多数患者预后良好。少数患者贫血严重，可因并发感染引起急性溶血危象而死亡。氧亲和力增高的不稳定血红蛋白患者切脾后发生...
...染色体病可按常染色体和性染色体异常分两大类（表1-3）。表1－3 遗传病的分类及发病率分 类发病率（％）基因病 单基因病2.5常染色体显性遗传病0.9常染色体隐性遗传病1.3性连锁遗传病0.3多基因病18.0染色体病0.54常染色体异常...
...应与缺铁性贫血及其它血红蛋白病鉴别。...
...ICAM-1、CD44和NCAM分子等，本节只就其中一部分要中溶性粘附分子加以介绍。（一）可溶性L-selectin、（sL-selectin）血清中的sL-selectin分子有62kDa和75～100kDa两种，分子量的不同是由糖基化程度的...
...组氨酸被酪氨酸替代，酪氨酸的羟基使铁稳定在三价状态，对高铁血红蛋白还原酶系统产生抵抗，结果生成高铁血红蛋白(血红蛋白M)。除血红蛋白M外，临床上所见到的高铁血红蛋白引起的发绀还有两大类原因：高铁血红蛋白还原酶缺乏和药物、化学物质引起的...
...红细胞的主要功能是输送氧气，正常血液一克血红蛋白能携带1.34ml氧，贫血的病理生理基础是血液携氧能力减低，组织缺氧。机体对缺氧进行代偿和适应机制如下：一、心脏搏出量增加贫血患者因红细胞减少，血液粘度减低和和选择性的周围血管扩张，周围血管...
...第七章）3．遗传病病因及发病机制的阐明 尽管随着分子遗传学的发展，许多单基因遗传病的病因得到阐明，甚至发现其异质性。但目前发现的6000多种单基因病和性状中，从蛋白质或酶水平证实病因者不到1/10。这些疾病发病机制的研究仍是薄弱环节。对多...
...病的分类，过去多依据增殖细胞的形成和疾病的的临床表现，现在则按增殖细胞的表面标志进行分类（表26-1）。表26-1 免疫增殖病的分类增殖细胞疾病T细胞 急性淋巴细胞白血病（20％） 淋巴母细胞瘤 部分非霍奇金淋巴瘤 Sezary综合征 蕈样...
...纯合子患者，偶见双杂合子患者，这可能与本病少见有关，也可能与纯合子难以生存有关。 (二)发病机制 珠蛋白链的氨基酸组成和排列顺序对维持血红蛋白的结构和功能起着决定性作用。珠蛋白链氨基酸的替代、插入或缺失可改变血红蛋白的结构和功能。已知下述改变可...
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