一氧化碳 与 血红蛋白 可逆性结合成 碳氧血红蛋白 。碳氧血红蛋白干扰氧的传递、引起 缺氧 。血中碳氧血红蛋白含量达30%时便可出现明显的 中枢神经系统 症状 ,称为 碳氧血红蛋白血症 。超过50%时可发生 昏迷 。
(一)治疗 尚无有效治疗药物,保暖及支持治疗为主,继发于 梅毒 等病的治疗主要是针对原发病。 (二)预后 感染后的阵发性冷性血红蛋白尿在发作后的数天至数周后即可自发停止,但低滴度的D-L抗体可持续多年,慢性特发性患者可生存多年。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理尚未完全明确,因此还不知如何预防本病的发生。但已明确一些因素可诱发或加重 血红蛋白尿 ,因此患者应注意避免感染,尤其是上呼吸道感染;避免过分劳累或精神 紧张 ;避免滥用药物等。由于本病本虚,故平素应调和精神,调养身体,“正气存内,邪不可干”,可适当练气功、打太极拳,以提高抵抗力。
血红蛋白M病 是由于 珠蛋白 链 氨基酸 组成改变导致的 高铁血红蛋白 ,血红蛋白M病患者的血呈深棕色,患者无 先天性心脏病 ,但自幼 发绀 ,此种发绀与自身劳累无关。 血红蛋白M病的病因 (一)发病原因 本病因 珠蛋白 基因 突变 引起,系 常染色体显性遗传病 ,故又名为“家族性 紫绀 症”。临床上所见均为 杂合子 状态。 (二)发病机制 血红蛋白 传递氧...
这种病比较少见,是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性 溶血性贫血 ,可伴有与睡眠有关的间歇性 血红蛋白尿 发作和 全血细胞减少 症。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 多发生于青壮年,20~40岁的人易发病,大多以隐袭性发病。常见的症状是 贫血 和较轻微的 出血倾向 ,即睡眠后发生阵发性血红 蛋白尿 ,病人的尿呈酱油色或 葡萄酒 色,同时伴有 发热 。血红蛋白尿一般每...
硫化血红蛋白血症 (sulfhemoglobinemia)是由于病人血中含有硫化血红蛋白(sulfmethemoglobin,SHB)所引起。 硫化血红蛋白血症的病因 (一)发病原因 凡是能产生 高铁血红蛋白 的药物也能产生硫化血红蛋白,包括:①含氮化合物,如 硝酸钾 , 亚硝酸钠 或 硝酸甘油 等;②芳香族 氨基化 合物,如 磺胺 、 苯胺 衍生物 或非那...
血红蛋白E病 亦是由于 珠蛋白 基因发生 点突变 ,β-珠蛋白链上某种 氨基酸 被另一种氨基酸取代,使 血红蛋白 的性质和功能发生变化而引起的 疾病 。 血红蛋白E病的病因 (一)发病原因 血红蛋白 E的分子结构为α2β226谷→赖,HbE病是HbE的 纯合子 状态,HbE对氧化剂稍不稳定而导致轻度 溶血性贫血 。 (二)发病机制 血红蛋白E病的症状 有轻度...
血红蛋白 D实际上包括多种 异常血红蛋白 ,字母D表示碱性pH电泳时伴有HbS电泳特性但溶解度正常的任何 变异 ,HbD Punjabα2β2121→谷胺是HbD中最常见的变异型,还包括HbD Los Angeles(α2β2121→谷胺)、HbD Bushman(α2β216→精)、HbD Washington(α2β268→赖),我国内蒙古患者则有HbD...
显微镜 下的 血红蛋白 疾病 概述 异常血红蛋白病 是由于遗传缺陷( 常染色体 显性 遗传)致 珠蛋白 肽 链结构异常或合成障碍,一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白,这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。血红蛋白 变异 百分以上表现为单个 氨基酸 替代,其余少见异常包括双氨基酸替代、缺失、插人、链延伸及链融合。肽链结构改变可导致血红...
血红蛋白C病 亦是由于 珠蛋白 基因发生 点突变 ,β-珠蛋白链上某种 氨基酸 被另一氨基酸取代,使 血红蛋白 的性质和功能发生变化而引起的 疾病 。血红蛋白C是β-珠蛋白基因发生 突变 ,使β-珠蛋白链第6位上的 谷氨酸 被 赖氨酸 取代的 异常血红蛋白 。 血红蛋白C病的病因 (一)发病原因 HbC病为 常染色体 显性遗传。 (二)发病机制 HbC的氧亲...
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