...β血小板球蛋白和血小板第4因子均来自血小板的α颗粒，是血小板特异蛋白质。血浆中两者的浓度的高低取决于血小板合成和释放量，也与肾脏的排泄和体内的清除率有关。 (1)升高：骨髓增生性疾病、血小板增多症、血管性假血友病、脑梗塞、血栓性血小板减少...
...血浆凝血激酶成分缺乏症,血友病B,遗传性因子Ⅸ缺乏症 血友病乙(hemophilia B，HB)是一种遗传性疾病，遗传方式和出血表现与血友病甲相似，其发病机制为缺乏因子Ⅸ。...
...后才发现。血友病乙重型患儿少见，轻症患儿多，多在2岁内发病，少数迟至5～6岁。 （2）关节出血：是血友病甲患儿的特殊表现之一，约见于75%的血友病甲患者。常发生在运动及创伤后，婴儿多为踝关节受累，儿童以膝关节受累常见。出血前有轻度不适，继而...
...并发关节或内脏、肌肉出血，创伤后出血不止，可并发贫血、休克、黄疸等。关节的反复出血常导致关节软骨破坏，关节腔变窄，关节周围肌肉萎缩形成慢性血友病性关节炎，甚至关节畸形、功能丧失。如出血在咽喉部可并发窒息。可并发消化道出血、血尿等。颅内出血...
...(一)发病原因 FⅨ的缺陷和分子结构异常是血友病乙的根本病理生理改变。 1.FⅨ的结构和功能 成熟人类FⅨ是由415个氨基酸残基组成的单链糖蛋白(牛FⅨ为416个氨基酸)，分子量为55000，其中约20%为糖类，在肝细胞内合成。在FⅨ修饰...
...反应，静脉注射葡萄糖后等。2、减退或消失：见于血小板无力症，血小板药，血管性假血友病，肝硬化，原发性血小板增多症，巨球蛋白血症，骨髓细胞增生综合症，以及应用低分子右旋糖酐，消炎病，保泰松等。...
...反应，静脉注射葡萄糖后等。2、减退或消失：见于血小板无力症，血小板药，血管性假血友病，肝硬化，原发性血小板增多症，巨球蛋白血症，骨髓细胞增生综合症，以及应用低分子右旋糖酐，消炎病，保泰松等。...
...『正常值范围』出血点：在10点以内为阴性；在10—20点为可凝；在20点以上为阳性。『临床意义』阳性：1、血管病变：单纯性紫癜，感染性紫癜，药物性紫癜，遗传性出血性毛细管扩张症，血管性假血友病，异常血红蛋白症，坏血症等，以及其他可疑毛细管...
...『正常值范围』出血点：在10点以内为阴性；在10—20点为可凝；在20点以上为阳性。『临床意义』阳性：1、血管病变：单纯性紫癜，感染性紫癜，药物性紫癜，遗传性出血性毛细管扩张症，血管性假血友病，异常血红蛋白症，坏血症等，以及其他可疑毛细管...
...本病主要是由于遗传所致，只有基因治疗才能根治，目前只能采取预防出血及对症治疗。出血的程度和频度随年龄的增长而趋于减轻。...
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