诊断本病可依靠有家族史、新生儿 胆汁 淤积，同时伴有 肺气肿 或反复 肺部感染 ，纸上蛋白电泳发现α 1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。无须鉴别。
...在肝移植术。药物达那唑（a，3-isoxazole-17a-ethinyl testosterone）为垂体前叶抑制药，服用后可使PiZ患者血清α1-AT水平增高大约40%，并维持这个水平。长期治疗较安全。直接替代治疗：目的是增加血清和肺的α1-AT水平。每周使用α1-AT 4g， ①可使下呼吸道的弹性硬蛋白酶-抗弹性硬蛋白酶达到平衡； ②使血清α1-AT水...
诊断 家族中有早期发生肝与肺部疾患的病史；血清α1-AT<2.0g/L;根据酸性淀粉凝胶电泳为PiZZ核型；肝活检发现肝细胞内糖蛋白小颗粒和 肝硬化 等改变。 鉴别 应排除巨细胞性包涵体病及 肝炎 、 胆道闭锁 、胆总管 囊肿 以及各种先天性代谢病如 半乳糖血症 、果糖不耐受症、肝 糖原累积症 和 肝豆状核变性 等。如有呼吸道症状还应与 免疫缺陷 病、胰腺囊...
胰液内的酶类经过肠道时绝大多数被分解为氨基酸被小肠重吸收，其中仅糜蛋白酶破坏较少。血清糜蛋白酶测定在一定程度上可作为胰腺外分泌功能的指标之一。
胰液内的酶类经过肠道时绝大多数被分解为氨基酸被小肠重吸收，其中仅糜蛋白酶破坏较少。血清糜蛋白酶测定在一定程度上可作为胰腺外分泌功能的指标之一。
α1-抗胰蛋白酶缺乏症 是遗传性抗胰蛋白酶缺乏导致的疾病，可引起肺和肝脏的病变。 α1-抗胰蛋白酶由肝脏产生，分布于唾液、十二指肠液、肺分泌液、泪液、鼻分泌液和 脑脊液 中。该酶阻断其他分解蛋白酶的作用，α1-抗胰蛋白酶缺乏致使其他酶破坏肺的组织。血中该酶缺乏意味着肝脏不能分泌该酶，该酶存留于肝细胞内可引起损害，即 肝纤维化 和 肝硬化 。 【症状和预后】 ...
蛋白酶 分类 分类“蛋白酶”的页面 此分类包含下列5个页面，共有5个页面。 木 木瓜蛋白酶 纤 纤维蛋白酶 胃 胃蛋白酶 菠 菠萝酶 蛋 蛋白酶解
20S 核心颗粒 剖面图，显示了活性 位点 的位置 蛋白酶体 (proteasomes) 是在 真核生物 和古菌中普遍存在的，在一些 原核生物 中也存在的一种巨型 蛋白质复合物 。在真核生物中，蛋白酶体位于 细胞核 和 细胞质 中。蛋白酶体的主要作用是降解 细胞 不需要的或受到损伤的 蛋白质 ，这一作用是通过打断 肽 键的化学反应来实现。能够发挥这一作用的酶...
组织蛋白酶 cathepsin 组织蛋白酶cathepsin 在各种动物组织的细胞内（特别是 溶酶体 部分）发现的一类 蛋白酶 。此名源自希腊语的“ 消化 ”，为威尔斯达特（R．Willstāatter，1929）命名的。来源于同一种类组织细胞的也是由组织蛋白酶A．B．C．D．E等多种酶组成。可以根据所作用的代表性 底物 的种类进行分类，但似乎各自还有数种 ...
酸性蛋白酶 是指 蛋白酶 具有较低的最适,而不是指酸性基团存在于酶的活性部位. 酸性蛋白酶的最适PH从2左右( 胃蛋白酶 )到4左右.从酶的活力-PH曲线分析,在酶的活性部位中含有一个或更多的羧基.这一类蛋白酶中研究最彻底的是胃蛋白酶.
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