支链α-酮酸脱氢酶复合物 （branched-chain α-ketoacid dehydrogenase complex，BCKDC）是一种在 粒线体 内膜中找到的酶之多次单元 复合物 (multi-subunit complex)。 [1] 这种酶复合物 催化 具支链的短链α- 酮酸 的氧化脱羧反应。BCKDC是α-酮酸 脱氢酶 复合体 家族内的成员，包...
氨基酸 经联合 脱氨 或其它方式脱氨所生成的α- 酮酸 有下述去路。 1.生成 非必需氨基酸 －α-酮酸经联合加氨反应可生成相应的氨基酸。八种 必需氨基酸 中，除 赖氨酸 和 苏氨酸 外其余六种亦可由相应的α-酮酸加氨生成。但和必需氨基酸相对应的α-酮酸不能在体内合成，所以必需氨基酸依赖于食物供应。 2.氧化生成CO2和水这是α-酮酸的重要去路之一。由图7?...
CAS登录号：156-06-9 中文名称： 苯丙酮酸 ； 3- 苯基丙酮 酸; 2-氧代-3- 苯基丙酸 英文名称：3-Phenylpyruvic acid；2-Oxo-3-phenylpropanoic acid 化学式：C9H8O3。结构见右图 分子量：164.16 熔点：150-154 °C 其它 本品对健康危害参见 苯丙酮酸尿症
苯丙酮尿症 （phenylketonurics; PKU）是一种常见的 氨基酸代谢病 ，是由于 苯丙氨酸 代谢途径 中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为 酪氨酸 ，导致苯丙氨酸及其 酮酸 蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下， 惊厥 发作和色素减少。本病属 常染色体隐性 遗传。其 发病率 随种族而异，美国约为1/14000，日本1/60000，我国1...
苯丙酮尿症 （phenylketonurics; PKU）是一种常见的 氨基酸代谢病 ，是由于 苯丙氨酸 代谢途径 中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为 酪氨酸 ，导致苯丙氨酸及其 酮酸 蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下， 惊厥 发作和色素减少。本病属 常染色体隐性 遗传。其 发病率 随种族而异，美国约为1/14000，日本1/60000，我国1...
苯丙酮尿症 （phenylketonurics; PKU）是一种常见的 氨基酸代谢病 ，是由于 苯丙氨酸 代谢途径 中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为 酪氨酸 ，导致苯丙氨酸及其 酮酸 蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下， 惊厥 发作和色素减少。本病属 常染色体隐性 遗传。其 发病率 随种族而异，美国约为1/14000，日本1/60000，我国1...
苯丙酮酸尿症 （phenylketonuria） 临床上常简称为 PKU （提取英文首字母），可怕的 智力障碍 遗传病 ，属 常染色体隐性 遗传 。同时也是一种 代谢 疾病，发病原因主要是因 苯丙氨酸羟化酶 基因缺陷 引起的 氨基酸代谢障碍 性疾病。 发病机理 苯丙氨酸 是人体必需的 氨基酸 之一，在 肝脏 经苯丙氨酸羟化酶及其 辅因子 的作用，生成 酪氨酸...
二羟丙酮磷酸 （英语： Dihydroxyacetone phosphate ； DHAP ）是一种生物化学 分子 ，参与多种反应途径，包括卡尔文循环等多种植物 生理 代谢 ，以及糖解作用。 糖解作用 在糖解作用里，DHAP是 果糖 -1,6-双 磷酸 分解后的两种产物之一（另一种是 甘油醛 -3-磷酸），而且会在产生之后不久经由一个可逆反应转变成为甘油醛-...
二羟丙酮磷酸 （英语： Dihydroxyacetone phosphate ； DHAP ）是一种生物化学 分子 ，参与多种反应途径，包括卡尔文循环等多种植物 生理 代谢 ，以及糖解作用。 糖解作用 在糖解作用里，DHAP是 果糖 -1,6-双 磷酸 分解后的两种产物之一（另一种是 甘油醛 -3-磷酸），而且会在产生之后不久经由一个可逆反应转变成为甘油醛-...
普罗帕酮 ( 丙胺苯丙酮 、 心律平 ) Propafenone (Rytmonorm) 【作用与用途】 本品为高效抗心律失常药。作用于 心房 ， 心室 激动形成中心以及激动 传导 系统，并能延长心房、房室洁和心室不应期，并提高 心肌细胞 阀 电位 作用，对由异位刺激或再入机能所引起的 心律失常 有较好效果。用于治疗室性、室上性 异位搏动 ，室性以及 室上性...
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