...与FⅧ不同，输注后的FⅨ约50%弥散至血管外，弥散半衰期约5h，因而输入FⅨ的回收率约50%，每kg体重输注1个单位(U)患者FIX水平仅提高1%，期望将FIX提高到与FⅧ一样水平，输入FⅨ剂量应增大1倍。可按下述公式计算：需输FⅨ量(U...
...国家食品药品监督管理局新闻发言人颜江瑛今天透露，针对近一时期内地血友病临床治疗用药「凝血第八因子」的供应短缺，该局已采取快速审批引进拜耳公司「基因重组第八因子」等紧急措施，该药的供应紧张问题有望得到缓解。 颜江瑛在此间举行的通报会上说﹕...
...性因子Ⅴ缺乏症的患者。 (二)发病机制 1.免疫因素 据Allain等的研究，血友病A发生因子Ⅷ抑制物的免疫反应有两种：其一为“高反应者”(hish responder)，其特征为接受异体因子Ⅷ之后，即可发生高滴度超过10 Bethesda...
...需要较多的凝血因子，治疗必须在专业医务人员指导下进行。过去，血浆浓缩物常携带血液传播性疾病如肝炎或艾滋病，在80年代早期，接受血液浓缩物治疗的血友病患者有60％感染艾滋病。现在，通过对血液的筛选和处理，以及基因工程生产的因子Ⅷ，输注血液...
...我们知道，在众多的遗传病中，其中有一些病是伴性遗传病，其遗传规律是：带有致病基因但自己不发病的母亲，只把疾病传给男孩，而女孩是健康的(但可像母亲一样带的致病基因)。 来自的母亲的遗传：和色盲！ 这样的妇女，在其家庭中往往有(如兄弟、舅父)...
...彭茂琳建议，“我们起个名字叫重庆血友之家吧。”病友家属一致同意，这个针对重庆血友病患者的自助群体开始有了雏形。 “你们是不是卖血的啊?” 经过一段时间的准备，彭茂琳决定召集自己认识的这些病友进行一次大型聚会。 因为长期以来与重庆医科大学第二...
...否则会造成严重后果。比如在进行拔牙、作体表的小手术、创伤缝合、手术及技术检查操作等，都会引起出血和使出血加重。在医生决定要实施处置和手术时，一定要把有关反复出血情况及时向医生反映，以便采取积极的抗凝活剂和有关抗血友病血清的应用，防止发生...
...特性，当外界刺激因子被巨噬细胞识别时，便产生t细胞激活及一系列免疫介质的释放，因而产生免疫反应。 细胞间的相互作用使b细胞和浆细胞过度激活产生大量免疫球蛋白和类风湿因子(rf)的结果，导致免疫复合物形成，并沉积在滑膜组织上，同时激活补体，...
...本病主要与凝血酶原时间(PT)正常 部分凝血活酶时间(PTT)延长的其他出血性疾病鉴别，Biggs凝血活酶生成试验可与血友病甲和血友病乙鉴别。狼疮抗凝物质可使PTT延长，PT正常，狼疮抗凝物质的实验室检查可资鉴别。获得性FⅪ缺乏症的鉴别...
...T细胞和单核-巨噬细胞既是免疫应答的效应细胞，也参予免疫应答的调节。（一）TH细胞的调节作用抗原刺激在机体内发生的体液免疫或细胞免疫都是由抗原呈递细胞和T辅助细胞（TH）的相互作用开始的。TH细胞因分泌细胞因子种类不同而分成TH1和TH...
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