脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy，SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌 无力 和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型SMA，属于常染色体隐性遗传病，其群体发病率为1/600...
...肢近端肌群受累为主，躯干肌亦无力。患儿吸吮及吞咽力弱，哭声低微，呼吸浅，可出现胸廓反常活动。翻身及抬头困难。 腱反射消失 。触诊可发现四肢肌萎缩，但常被皮下脂肪掩盖。眼球运动正常。括约肌功能正常。可见 舌肌萎缩 和束颤。10%病例可有关节畸形或挛缩。本型预后差。约95%死于出生后18个月。 2.SMA-Ⅱ型 发病较SMA-Ⅰ型稍迟，通常于1岁内起病，极少于1...
适应症 1. 外伤 或手术造成的 虹膜根部离断 暴露 悬韧带 ，有 玻璃体脱出 危险者。 2.虹膜根部离断， 瞳孔变形 ，影响 瞳孔 收缩开大形态者。 3.断裂位于 睑裂 区产生 单眼 复视 者。 4. 虹膜后粘连 ， 晶状体 不完全 脱位 ，暂时利用 缝合 上方根部离断的 虹膜 ，悬吊固定脱位晶状体。 5.缝合上方放射状虹膜切开，恢复虹膜机械屏障作用。 术...
萎缩 （1）生理学 （2）人的状态 wěisuō （1）生理学 [atrophy]∶生物体变干枯 肌肉萎缩 [recession]∶指经济衰退 病理学 内容 ： 发育正常的 实质细胞 、组织或器 官体积缩小。是因实质细胞体积缩小所致，可 伴细胞 数量减少称为萎缩。常有 间质细胞 增生 。萎缩的机制目前还不明，可能主要涉及到 蛋白合成 和降解的平衡。 蛋白 降...
...数患儿于2～6周内症状逐渐好转，且用胆碱酯酶抑制剂治疗有效。 2.先天性肌张力不全(Oppenheim病) 出生后出现肌张力低下，未见 肌肉萎缩 ，肌电图及肌肉活检均无异常。 3. 进行性肌营养不良 一般在SMA-Ⅱ、Ⅲ型患儿中需注意与Duchenne型或Becker型肌 营养不良 进行鉴别。后者几乎均有假性肥大征象，其血清CPK极高，特别在病程的早期阶段，...
脊髓性肌萎缩 （spinal muscular atrophy，SMA）即进行性脊髓性肌萎缩症（progressive spinal muscular atrophy）、脊肌萎缩症，是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌 无力 、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病，临床并不少见。 根据发病年龄和肌无力严重程度临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、...
...转球结膜瓣，于角巩膜缘后缘用 刀片 垂直切开巩膜，进入 前房 ，切口长度约为4mm。 3.将无齿镊闭合后经切口伸入前房，夹住 瞳孔缘 附近 虹膜 。术者另手或助手应提起球结膜瓣，以便术者看清虹膜镊的位置。 4.将虹膜拉出巩膜切口之外，术者或和助手分别持虹膜镊夹住脱出的虹膜两侧。 5.用虹膜剪在其中央做放射状切开，从瞳孔缘一直至 虹膜根部 。 6.将两股剪开的...
若 脉络膜 裂在 虹膜 处未完全闭合，造成虹膜下方缺损，致使圆形的 瞳孔 呈钥匙孔祥，称虹膜缺损。此种 畸形 严重者可延伸到 睫状体 、 视网膜 和 视神经 ，并常伴有限的其它异常。 疾病分类 眼科 疾病描述 虹膜缺损分为典型性和单纯性两种。 症状 体征 典型性虹膜缺损是位于下方的完全性虹膜缺损，形成梨形瞳孔，尖端向下，与手术切除者的不同在于其缺损边缘与色素...
虹膜发炎 叫做 虹膜炎 ( 虹膜 就是决定眼睛颜色的那个部分)，有时候虹膜后面的 睫状体 也会一起 发炎 。虹膜发炎时，发炎区的微小白色 细胞 及眼内 小血管 漏出的过多 蛋白质 ，飘浮在虹膜与 角膜 间的 房水 中。如果房水中飘浮的细胞太多，它们会攻击角膜的后面，也会在房水中沉淀。造成虹膜炎的原因不明。一只眼或双眼都可能受影响。 虹膜发炎的原因 造成 虹膜...
应与下面的症状相鉴别诊断： 1. 虹膜根部离断 虹膜根部断离是指虹膜与睫状体连接处断裂。该连接处的组织最为薄弱，受外力的作用后，易于断裂。当饨力从正面作用于眼球后的一瞬间，瞳孔发生阻滞，周边巩膜扩张，潴留于前房内的房水向无晶状体支撑的周边部虹膜冲击， 钝挫伤 的力量除在打击部位产生直接损伤外，由于眼球是不易压缩的球体，钝力在眼内传递，致外伤性虹膜根部离断;或...
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