...正常人肝脏重约1-1.5kg，其中水份占70%。除水外，蛋白质含量居首位。已知肝脏内的酶有数百种以上，而且有些酶是其它组织中所没有或含量极少的。例如合成酮体和尿素的酶系；催化芳香族氨基酸及含硫氨基酸代谢的酶类主要存在于肝脏中。正常人肝脏...
...正常人肝脏重约1-1.5kg，其中水份占70%。除水外，蛋白质含量居首位。已知肝脏内的酶有数百种以上，而且有些酶是其它组织中所没有或含量极少的。例如合成酮体和尿素的酶系；催化芳香族氨基酸及含硫氨基酸代谢的酶类主要存在于肝脏中。正常人肝脏...
...溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 ②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管内与同一转运系统的氨基酸竞争所致。 （2）“肾性”氨基酸尿：是近曲小管转运缺陷所致。 ①单组氨基酸转运系统缺陷：即...
...、苏氨酸可明显增加。检查尿中氨基酸及其代谢产物，可作为遗传性疾病氨基酸异常的筛选试验。血中氨基酸浓度增加，可溢出在尿中，见于某些先天性疾病。如因肾受毒物或药物的损伤，肾小管重吸收障碍，肾阈值降低，所致肾型氨基酸尿时，病人血中氨基酸浓度则不高...
...神经系统中存在有大量的游离氨基酸，这些物质除参与神经系统的一般代谢过程与维持细胞内，外水分及电解质平衡外，还做为化学传递物质参与神经兴奋及抑制调节，对神经细胞有兴奋作用的氨基酸如谷氨酸、天冬氨酸等酸性氨基酸，具有抑制作用的如γ氨基丁酸(...
...、苏氨酸可明显增加。检查尿中氨基酸及其代谢产物，可作为遗传性疾病氨基酸异常的筛选试验。血中氨基酸浓度增加，可溢出在尿中，见于某些先天性疾病。如因肾受毒物或药物的损伤，肾小管重吸收障碍，肾阈值降低，所致肾型氨基酸尿时，病人血中氨基酸浓度则不高...
...丝氨酸等在体内产氨较多的氨基酸和芳香族氨基酸(酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸)，相反地应供给支链氨基酸(缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸)。因为支链氨基酸在血脑屏障系统内能与芳香族氨基酸竞争，从而有减少脑内芳香族氨基酸含量的作用。控制脂肪的摄入量，每日以...
...加速了体内氨的转变和运输，勾通了机体的糖代谢、脂代谢和氨基酸代谢的互相联系。(三)联合脱氨基作用联合脱氨基作用是体内主要的脱氨方式。主要有两种反应途径：1.由L－谷氨酸脱氢酶和转氨酶联合催化的联合脱氨基作用：先在转氨酶催化下，将某种氨基酸的α...
...故。但成人的甘氨酸、门冬氨酸等又明显高于儿童，尿中氨基酸除与年龄不关之外，也因饮食遗传和生理变化而有明显差别，如妊娠期尿中组氨酸、苏氨酸右明显增加。检查尿液中氨基酸及其代谢产生，可作为遗传性疾病氨基酸异常的筛选试验。血中氨基酸浓度增加，可溢...
...组成人体蛋白质的氨基酸中，有些氨基酸只能在植物及微生物体内合成，人体必须从食物中摄取，这些氨基酸即必需氨基酸(escential amino acids)，其余的氨基酸可利用代谢中间产物合成，称为非必需氨基酸(nonescential ...
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