冷抗体型自身免身免疫性 溶血性贫血 是 自身免疫性溶血性贫血 的一个类型,它的最适反应温度在30℃以下特别是4℃的自身抗体称冷抗体
根据 贫血 、网织 红细胞增多 、直接抗人球蛋白试验阳性等表现,该病诊断并不困难。但应寻找引起本病的原发病。 与其他 溶血性贫血 鉴别如遗传性球型红细胞增多症,根据直接抗人球蛋白试验可进行鉴别。
温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性 溶血性贫血 ,IgG是引起该 贫血 的主抗体。
治疗 1.病因治疗 积极寻找原发病因,治疗原发病。 2.糖皮质激素 为治疗本病的首选要物。其作用机制为抑制淋巴细胞产生自身红细胞抗体,降低抗体与红细胞的亲和力,抑制巨噬细胞清除被附抗体红细胞的作用。妊娠期与非妊娠期同样有效。多数学者认为孕早期最好不用,妊娠中期慎用,妊娠最后3个月对胎儿影响较小。开始剂量要足,减量不宜太快,维持时间要长。以泼尼松为例,用量为1...
...进行性 贫血 、 黄疸 、 脾肿大 ,常发生 血红蛋白尿 。少数患者合并 血小板减少 ,出现皮肤、黏膜出血。临床经过呈自限性,起病1~2周后溶血可自行停止,3个月内完全康复者占50%,最长不超过6个月。严重溶血者,可发生急性肾功能不全,出现 少尿 、 无尿 和 氮质血症 等。急性型者对肾上腺皮质激素治疗的疗效较好,预后一般良好,大多能完全恢复,但合并血小板减...
自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的 抗体 和(或) 补体 ,而使自身红细胞破坏产生的 溶血 ,吸附于红 细胞表面 ,导致 红细胞 破坏加速而引起的一种 溶血性贫血 。有些患者病程中发生 血小板减少 ,伴抗血小板抗体(PAIg)增高,称为Evans 综合征 ...
利用患者的红细胞在其自身的血清(含补体)中,于37℃下孵育后,由于 葡萄 糖分解产酸使血清酸化,从而导致有内在缺陷的红细胞溶解。
利用患者的红细胞在其自身的血清(含补体)中,于37℃下孵育后,由于 葡萄 糖分解产酸使血清酸化,从而导致有内在缺陷的红细胞溶解。
与冷抗体型AIHA极易混淆的是 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症(PNH),特别是CAS,因其溶血乃IgG结合补体所致,故可出现酸溶血试验和糖水溶血试验阳性,很像PNH。但PNH患者没有冷抗体,冷抗体患者没有PNH细胞(PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚接蛋白)。借此可鉴别之。
正常人为阴性; 阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH)患者为阳性。因此,本试验为PNH的简易过筛试验。 巨幼细胞性贫血 、 再生障碍性贫血 和免疫性 溶血性贫血 患者偶呈阳性。
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