(一)发病原因 化学分析表明，HbD包括多种不同性质的血红蛋白，现已发现至少11种β链异常和6种α链异常，最常见的HbD Punjab为α2β2121谷→谷胺，HbD LOS Angeles为α2β212→谷胺。我国蒙古族中有α链异常引起HbD者，如HbDα内蒙古。HbD的存在使红细胞变形性降低，可引起 溶血性贫血 。 (二)发病机制 血红蛋白D病是由于珠蛋...
毛囊性黏蛋白病(follicular mucinosis)是由于黏蛋白沉积和随后的毛囊变性所致的斑片状秃发综合征。
...西哥国立自治大学生化医药研究所同法国发展研究学院的科学家发现，在拉美流行很广且死亡率极高的查格斯病，是由病原体枯氏锥虫释放的一种叫ＴＣ５２的蛋白直接引发的。 法国发展研究学院致病研究所弗雷德里克·布勒尼耶博士说，经常被锥鼻虫叮咬的人体内会被一种叫做枯氏锥虫的寄生虫侵入，这种寄生虫所释放的ＴＣ５２蛋白能够抑制人体免疫系统的正常工作，严重时可引起灶状或弥散性心肌...
高脂血症 (heperlipidemia)是 血浆 脂质 中一种或多种成分和含量超过正常高限。由于血浆脂质为脂溶性，必须与 蛋白质 结合为水溶性 复合物 才可运转全身，故高脂血症的 表型 为高 脂蛋白血症 (hyperlipoproteinemia)。 黄瘤 (xanthoma)是含脂质的组织细胞和 巨噬细胞 的局限性聚集于真 皮肌 腱等处形成的黄色、橘黄色...
(一)发病原因 血红蛋白E的分子结构为α2β226谷→赖，HbE病是HbE的纯合子状态，HbE对氧化剂稍不稳定而导致轻度 溶血性贫血 。 (二)发病机制 目前暂无相关资料
（一）发病原因 HbC病为常染色体显性遗传。 （二）发病机制 HbC的氧亲和力较低，氧化后易在红细胞内形成结晶体，含结晶体的红细胞僵硬、变形性降低、不易通过微循环时丢失部分细胞膜而使红细胞变成小球形红细胞，小球形红细胞变形能力低，易被单核吞噬细胞系统（肝脾等）吞噬破坏，产生 溶血性贫血 。 本病分3型：患者自父母双方各继承一个异常基因（β6谷→赖），则形成纯...
脂蛋白肾小球病（lipoprotein glomerulopathy）是近年来认识的一种新的肾脏疾病，其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子，肾外无脂蛋白栓塞表现。临床表现类似于Ⅲ型 高脂血症 ，伴以血浆载脂蛋白E（apo E）升高。
...以免诱发 溶血性贫血 加重。如有叶酸缺乏，应予补充。脾切除对部分溶血性 贫血 明显且伴有 脾大 患者有一定疗效，但对氧亲和力增高的不稳定血红蛋白患者应避免切脾手术，因切脾可能导致病情加重。并发 胆石症 者常见，必要时可作胆囊切除。 (二)预后 大多数患者预后良好。少数患者贫血严重，可因并发感染引起急性溶血危象而死亡。氧亲和力增高的不稳定血红蛋白患者切脾后发生...
脂蛋白肾小球病（LPG）以肾小球内脂蛋白栓塞为特征，被认为是由于载脂蛋白E（apoE）异常引起的，可导致肾功能进行性下降，最终引起终末期肾衰。但目前还没有成功治疗LPG的报道。 日本仙台Shakaihoken医院肾脏科的Ieiri N及其同事报道了一例36岁的LPG女性患者，该患者表现为肾病综合征。他们给该患者应用严格的降脂治疗，包括非诺贝特（300 mg）...
(一)发病原因 α珠蛋白基因或β珠蛋白基因突变导致相应珠蛋白链氨基酸成分改变。部分患者的突变基因继承自父母，表现为常染色体显性遗传;另有部分患者无阳性家族史，其基因突变可能是自发的体细胞性基因突变。至今所发现的病例均为杂合子，尚未发现纯合子患者，偶见双杂合子患者，这可能与本病少见有关，也可能与纯合子难以生存有关。 (二)发病机制 珠蛋白链的氨基酸组成和排列顺...
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