...白消胺、环磷酰胺。 (5)癌性淋巴管炎; 肺水肿 。 (6)吸入气体：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气 2.病因未明 特发性 肺间质纤维化 (又名隐源性致纤维化肺泡炎、特发性间质性 肺炎 )。 急性间质性肺炎 ; 脱屑性间质性肺炎 ;胶原血管性疾病： 系统性红斑狼疮 、 类风湿关节炎 、 强直性脊柱炎 、 多发性肌炎-皮肌炎 、舍格伦综合征; 结...
...有联合运用免疫抑制剂如甲泼尼龙250mg/d 环磷酰胺1500mg/d 长春新碱2mg而取得满意疗效的报道。 既然将AIP划归ⅡP范畴，那么间质成纤维细胞的增殖活化作用应视为极为重要的发病机制。从病理学的电镜所见，部分区域肺泡腔内渗出物的“渗入间隔”也必然会伴有纤维化的发生。所以，糖皮质激素的运用应该对抑制纤维化的发生起重要作用。当然，单纯的药物治疗是远远不...
...虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展呈慢性经过，机体对其最初反应在肺泡和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低，炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴机化性 肺炎 ，也是间质性肺炎的一种表现。这一组疾病有许多共同的特点，包括类似的症状，X线征象及肺功能检...
(一)发病原因 虽然目前已将之归入特发性间质性 肺炎 (ⅡP)范畴，但由于其临床表现及病理表现与ARDS几乎一致，而其发病时又无明确病因，所以有人认为它的起发病与病毒急性感染密切相关，只是限于目前的检测技术尚无法测定病毒而已。病毒与ⅡP的关系一直是该病病因学研究的热点之一，其中研究最多的是腺病毒和EB病毒。 (二)发病机制 现在初步认为病毒在ⅡP发生、发展中...
间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD)这一病名的提出早在1975年第18届Aspen肺科讨论会时使用了这一名词。事隔10年(1985)第28届Aspen肺科讨论会再一次对ILD做了研讨。对ILD的研究近十余年来虽然有了很大的进展，但对其概念的理解、分类的见解尚有不同的认识，特别是ILD之中的特发性 肺间质纤维化 (亦称特...
...肺活检）切口仅5～7cm，损伤很少，手术时间短，阳性率高。经胸腔镜肺活检无需开胸，损伤少，但所需时间较长。 NSIP需要与其他类型的特发性肺间质疾病相鉴别。 1.IPF IPF的临床症状与影像学都有其特殊的表现，诊断不难。当临床症 状及影像学不典型时需作肺活检。IPF具有重要的组织学特点，有新老病变并存、轻重不一，以及在纤维化和蜂窝病变区有平滑肌增生。可见“...
对于病因未明的ILD目前尚无法预防。但吸烟者发展为特发性 肺间质纤维化 的危险性增加，且随吸烟者的增加，危险性增加。病因已明的ILD的预防应该是对于凡是在大粉尘量工作环境中的各类人员，长期接触刺激性强的气体如氯气、氨、二氧化碳、甲醛和各类酸雾、放射性损伤者以及养鸟人群等进行重点监测，定期进行肺功能测定、血气分析及常规的X线检查，及时早期发现疾病，及时诊治。另...
（一）发病原因 淋巴细胞间质性 肺炎 的病因不明， 早产 和免疫功能低下常为诱因，病因有以下几种假说： 1. HIV感染 HIV感染导致淋巴细胞增生。 2.HIV伴发EBV感染 两者有协同作用。 3.免疫、遗传因素 与HLA-DRs相关，HLA-DRs表型者，发生淋巴细胞间质性肺炎的相对风险高达70.1%。还可伴有许多免疫介导性疾病，如 自身免疫性溶血性贫血...
非特异性间质性 肺炎 （nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）是特发性肺间质性疾病（ⅡP）的一种类型。过去归纳在特发性 肺间质纤维化 中，因其临床、病理、影像学、肺功能等改变，尤其对糖皮质激素的治疗反应和预后与IPF都有显着的不同，故近年将其从IPF中分离出来，作为一种独立的特发性肺间质疾病。因其临床症状和病理特点相...
(一)治疗 1.常规治疗 目前尚无特殊疗法。特发性 肺间质纤维化 是一种进展性的疾病，未经治疗的患者其自然病程平均2～4年，自从应用肾上腺皮质激素后可延长到6年左右。不论是早期还是晚期，都应立即进行治疗，使新出现的肺泡炎吸收好转，部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展，首选药物为皮质激素，其次为免疫抑制剂及中药。肾上腺皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物...
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