双箕斗 是指纹的一种类型 指纹的类型 斗纹：大致上圆圈型的指纹，通常为N个同心圆组成，也有双斗纹，螺旋纹的分类，总之，指纹的外围圈是闭合的，一般归类于斗纹。 箕纹：和斗纹相反，外围有开口，如高山流水般的纹路，一般开口朝向同一只手 小指 方向的为正箕纹，反之为反箕纹，一般情况下很少有反箕纹，它属于 基因突变 的成果。反箕纹和箕纹所具有的个性也有很大反差。 弧纹...
...线粒体基质中疏松结合的脂肪酸β-氧化多酶复合体的催化下，从酯酰基的β-碳原子开始进行脱氢，加水，再脱氢及硫解等四步连续反应，脂酰基断裂生成-分子比原来少两个碳原子的脂酰CoA和-分子乙酰CoA。 4．脂肪酸氧化的能量生成 体内能量的重要来源之一是脂肪酸的氧化。以软脂酸为例，进行7次β-氧化，生成7分子FADH2，7分子NADH+H+及8分子酰CoA。每分子F...
由于本病和 糖原贮积病 及线粒体肌病同属代谢性肌病，且其临床表现均为四肢近端 无力 ，肌肉活组织检查本病肌纤维中虽以大量脂质沉积为主，但也可偶见少量肌纤维内含有较多的糖原和异常的线粒体，故应注意进行鉴别。 此外，本病还应与 多发性肌炎 、 肌营养不良症 、 脊髓性肌萎缩 及 重症肌无力 等病相鉴别。
本病是是先天缺陷性脂质代谢障碍所致的组织内类脂质增多并沉积.主要有糖脂,磷脂及胆固醇等沉积.其发生机制,大都是由于作用于脂质分解代谢某些环节上的酶类的遗传性缺失,使其相应的底物(脂质)分解代谢不能进行而沉积在组织内。
...)发病原因 本病半数患者有家族史，属常染色体隐性遗传。人体脂肪代谢是全身性的， 脂肪代谢障碍 可以发生在整个机体，并成为家族遗传性疾病。例如脂质沉积在脑组织可引起脑 脂质沉积症 ，表现为脑病综合征，此型疾病主要见于婴幼儿，并常伴以心脏、肝脏等内脏损害。脂质沉积性肌病是脂肪代谢障碍累及骨骼肌的一种表现。脂肪代谢生化转变过程中的任何环节出现障碍，均可导致脂质在肌...
脂质在体内是怎样进行运输的 前面我们已经提到，脂质是一种非常难溶于水的有机化合物，但在体内经过消化吸收的脂质，以及人体自行合成的脂质却可以通过血液畅通无阻的运输到机体的各个部分。这是为什么呢? 脂质在体内的运输是以一种可溶性生物大分子的状态进行的，这种由脂质和蛋白质组成，可以运输脂质的可溶性生物大分子就是本书中经常提到的脂蛋白。脂蛋白是由蛋白质、胆固醇、三酰...
脂质沉积性肌病(1ipid storage myopathy，LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积，且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病，是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。 本病由Engel等1973年首次描述，国内曹佩芝等(1990)首先报道2例，此后各地陆续有报道。
... 样皮损，有无 白内障 。 检查： 1.神经检查 应检查视力、视野和眼底，黄斑区有无 樱桃 红斑 点，眼球运动受限，智力障碍或智能反应迟滞，双耳 听力下降 ，言语减少或言语不能，智力减退，白痴或 痴呆 ，共济及 构音障碍 ，肢体瘫痪，肌张力增高或肌强直，双Babinski征(+)，周围型 感觉障碍 。 2.辅助检查 周围血常规，血小板，骨骼、颅骨、脊柱X线片...
【别名】 双氯苯双胍己烷 , 洗必泰 【外文名】Chlorhexidine 【 适应症 】 具有相当强的 广谱 抑菌 、 杀菌作用 ，是一种较好的杀菌 消毒 药，对 革兰氏阳性 和 阴性菌 的 抗菌作用 ，比 新洁尔灭 等消毒药强，即使在有 血清 、 血液 等存在时仍有效。 【用量用法】 1.手的 灭菌 ：以1:5000（ 醋酸洗必泰 ）泡手3分钟。 2.术...
...点为 肌痛 、肌无力、肌痉挛，持久运动和长时间空腹可引起肌肉发硬及发作性肌红 蛋白尿 。约1/4的患者导致肾功衰竭。一般女性患者症状较轻。 脂质沉积性肌病的诊断，主要根据患者多为青少年时期发病，病程缓慢进展，以四肢近端对称性无力为主，也可累及面、咀嚼及吞咽肌。肌电图呈肌源性损害，血清CK检测，大多数显著升高。对患肌活检组织的酶组化染色(HE及ATP酶染色)，...
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