...(一)发病原因 糖类物质摄入过量，肝脏甘油三酯合成增加，或脂肪组织中内源性甘油三酯代谢迟缓，诱发本病，很多病人肥胖和(或)酗酒。 (二)发病机制 它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型，成年发病。呈常染色体隐性遗传，但...
...脂蛋白是一类复合物，由各种脂质和蛋白质组成，其主要功能是运转外源和内源和内源性的脂类物质到血液中。脂蛋白代谢过程中包括五种脂蛋白，即：乳糜微粒（CM）、极低密度脂蛋白（VLDL）中间密度脂蛋白（IDL）、低密度脂蛋白（LDL）和...
...一级结构和部分空间结构，见表2-4，并进一步研究结构和功能的关系。载脂蛋白在稳定脂蛋白构型，结合与转运脂质，调节脂蛋白代谢关键酶活性，识别脂蛋白受体，调节脂蛋白代谢以及提供脂蛋白的免疫原性等方面具有重要作用。表2-4 人血浆的主要载脂蛋白...
...内皮下出现大量致密的不规则样颗粒（其可能为异常的脂类物质）。上述7种遗传性脂类代谢疾病均不见肾小球毛细血管内脂蛋白血栓样物质充塞，与脂蛋白肾小球病不同。 （8）家族性高脂蛋白血症：本病是脂质代谢异常中最为常见的一类疾病。根据脂蛋白电泳的特征...
...【概述】 黄瘤(xanthoma)是以皮肤损害为突出表现的脂质沉积性疾病。吞噬有脂质的细胞局限性聚集于真皮和肌腱，临床上表现为黄色、桔黄色或棕红色丘疹、结节或斑块。常伴有全身性脂质代谢紊乱和心血管系统等损害，可原发也可继发于其他系统性疾病...
...于相应的离心管中的密度梯度同一密度层媒层，达到分离纯化的目的。越速离心法是分离纯脂蛋白的有效技术，目前广泛应用于脂蛋白载脂蛋白代谢的研究中。二、电泳分离法不同脂蛋白因蛋白质含量不同，其荷电量不同，故可用电泳方法进行分离，并根据血浆脂蛋白的...
...LPL主要有肝外脂肪酶和HTGL都是细胞溶酶体中的一种水解酶，在血管内皮表面发生作用，二者结构相似，属甘油三酯酶，与胰脂肪酶有同源酶。参与体内脂肪代谢功能。 LPL活性中度降低见于1型高脂蛋白血症、甘油三酯增高症、糖尿病、肾衰、淋巴瘤、...
...体重的0.04%，其含量受到饮食、营养、疾病等因素的影响，因而是临床上了解患者脂类代谢情况的一个重要窗口。正常人血脂含量见表5?。它们是以脂蛋白的形式存在并运输的，脂蛋白由脂类与载脂蛋白结合而形成。脂蛋白具有微团结构，非极性的甘油三酯、...
...脂类在血液中以脂蛋白形式进行运送，并可与细胞膜上存在的特异受体相结合，被摄取进入细胞内进行代谢。迄今为止报道的受体已有很多种，研究最详尽的是LDL受体，其次是清道夫受体，再就是VLDL受体。这三种受体的氨基酸序列、构象及与配体的结合部位...
...异常β脂蛋白血症（dysbetalipoproteinemia），也称阔或宽β脂蛋白血症。主要特征是血浆胆固醇和甘油三酯升高、异常LDL（更确切地说是IDL处于密度＜1.006g/ml组分中）。这种异常LDL常与前β带融合产生“阔β带”，...
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