...影响 胃肠道 和 呼吸系统 ,通常具有慢性梗阻性肺部病变, 胰腺 外分泌 功能不足和汗液 电解质异常 升高的特征. 发病率 和 病因学 囊性纤维化 (CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人 婴儿 ,1/15300黑人婴儿,1/32000亚裔美国人；30%的患者是成人. CF是 常染色体隐性 遗传,白人中基因 携带者 占...
骨髓纤维化 (Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于 骨髓 造血组织中 胶原 增生 ，其 纤维 组织严重地影响造血功能所引起的一种 骨髓增生 性 疾病 ， 原发性 髓纤又称“ 骨髓硬化 症”、“原因不明的髓样 化生 ”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和 淋巴结 内的髓外造血，典型的 临床表现 为幼粒- 幼红细胞...
肾间质是指肾内的 结缔组织 、 神经 、 血管 和 淋巴管 等，分布在 肾单位 及集合小管之间。过多的体液在组织间隙或体腔中 积聚 称为 水肿 。 肾间质水肿 是指在肾间质中积聚了过多的体液。 水肿是临床上最常见的 症状 ，也是 肾脏 疾病的常见症状之一。水肿可以由许多原因引起，不同的水肿有不同的特征。由 心脏病 引起的水肿叫 心源性水肿 或心性水肿;由 肝...
肾泌尿小管之间的少量 结缔组织 为肾间质。 皮质 内的结缔组织少，愈接近 肾乳头 结缔组织愈多。肾间质中除一般结缔组织成分外，尚有一种特殊的 细胞 ，称为 间质细胞 （interstitial cell）。细胞呈星形，有较长突起， 胞质 内除含较多的 细胞器 外，还有许多嗜锇颗粒。间质细胞具有分泌 前列腺素 和形成间质内的 纤维 和 基质 的功能，细胞突起内...
腹膜后纤维化 又称 输尿管周围炎 ，是一种病因不明的 腹膜 后广泛 纤维化 ，目前认为可能是多种因素造成的，与 自身免疫 反应、肠道或腺体 炎症反应 、以及对药物（主要是治 头痛 的 麦角 衍生物 ）的 过敏反应 有关。病变部分呈坚硬灰白色的 纤维膜 斑片,使腹膜后的空腔脏器受压而发生梗阻,产生相应的 症状 。 输尿管 最易受压，此时出现 肾盂积水 ；肠管受...
腹膜后纤维化 又称 输尿管周围炎 ，是一种病因不明的 腹膜 后广泛 纤维化 ，目前认为可能是多种因素造成的，与 自身免疫 反应、肠道或腺体 炎症反应 、以及对药物（主要是治 头痛 的 麦角 衍生物 ）的 过敏反应 有关。病变部分呈坚硬灰白色的 纤维膜 斑片,使腹膜后的空腔脏器受压而发生梗阻,产生相应的 症状 。 输尿管 最易受压，此时出现 肾盂积水 ；肠管受...
给肺纤维化条目的留言 -- 14.198.102.21 2013年11月6日 (三) 15:44 (CST) 留言： 請問各位有否治療肺纤维化的個案呢? 给肺纤维化条目的留言 -- 58.114.154.44 2014年11月10日 (一) 14:58 (CST) 留言： 肺部纖維化最怕肺炎,一定要施打肺炎鏈球菌疫苗,並且每天作適當的擴胸深呼吸,儘量不要讓心...
特发性腹膜后纤维化 (idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的 腹膜 后 结缔组织 的炎性反应与 纤维化 ，形成致密的 纤维 组织包绕并压迫腹膜后的脏器(如 输尿管 和邻近 大血管 )。压迫输尿管可引起上尿路梗阻，严重时可影响 肾脏 功能，导致 尿毒症 。 后腹膜纤维化的原因 (一)发病原因 本病病因不明，...
纤维化综合征 又称多灶性 硬化症 ，系一种非感染性 肉芽肿病 。其特征为多器官系统进行性 纤维 组织 增生 硬化 ，其中以 输尿管 周围 纤维化 所致 肾盂积水 为最常见，其次为纤维增生性 纵隔炎 和纤维 硬化性胆管炎 ，也可累及其他器官系统。本 综合征 可发生于数个器官系统，也可表现为一个器官受累。 纤维化综合征的病因 (一)发病原因 多数病例为特发性，少...
皮肤骨髓纤维化 (Cutaneous myelofibrosis)又称 皮肤 髓外造血(cutaneous extramedullary hematopoiesis，CEH)为一慢性髓 增生 病，其特点为 骨髓 内有缺陷的多潜能 细胞克隆 性增生。骨髓内非典型 巨核细胞 过多生产和早死产生大量 血小板 衍生的 生长因子 ，后者为一种对 成纤维细胞 增生和 胶...
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