(一)发病原因 1.中枢性尿崩症 任何导致AVP合成、分泌与释放受损的情况都可引起本症的发生，中枢性 尿崩 症的病因有原发性、继发性与遗传性3种。 (1)原发性：病因不明者占1/3～1/2。此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数目减少，Nissil颗粒耗尽。AVP合成酶缺陷，神经垂体缩小。 (2)继发性：中枢性尿崩症可继发于下列原因导致的下丘脑-神经垂体损...
可见肾输尿管积水、膀胱扩张等并发症。 1.尿崩症合并腺 垂体功能减退 下丘脑或垂体部位的手术、肿瘤及炎症等,可引起 尿崩 症与腺垂体功能减退。产后腺垂体坏死的血管病变，也可损及视上核-神经垂体系统而发生尿崩症与席汉综合征。尿崩症合并腺垂体功能减退时， 多尿 症状减轻，尿渗透压较高;因为糖皮质激素与抗 利尿 激素有拮抗作用，所以，当糖皮质激素缺乏时，抗利尿激素...
尿崩症 的主要症状虽然与的症状非常相似，但 尿崩 症是由于缺乏另一种完全不同的荷尔蒙所致，它与血糖和能量运用完全无关。 大多数患儿是因为垂体没能分泌抗 利尿 激素导致尿崩症的发生，也有的是因为垂体受伤，只有有少数病例是由垂体长瘤引起。 尿崩症的症状包括：经常口渴、常排解大量颜色较淡，并且很稀的尿液、排尿过多可能会造成 脱水 现象。 如果孩子出现上述的任何一种...
1、垂体性 尿崩症 可见于任何年龄，通常在儿童期或成年早期发病，较多见，男女之比约2：1。一般起病日期明确。大多数病人均有 多饮 、烦渴、 多尿 。夜尿显著，尿量比较固定，一般4l/d以上，最多不超过18l/d，但也有报道达40l/d者。尿经重小于1.006，部分性 尿崩 症在严重 脱水 时可达1.010。尿渗透压多数<200mosm/kg.h2o。口渴常严...
尿崩症 的预防工作可以分为3级。 1.一级预防 避免 尿崩 症的发病。各类尿崩症发病原因不同，针对其病因，采取一些干预措施，对于避免或减 少尿 崩症的发病，不无益处。如对于精神疾病、神经官能症者，加强护理，限制每天饮水量，量出为入，可以防止尿崩症的发生。对于 低血钾 、高血钙、 糖尿病 、 肾盂肾炎 等疾病，及早采取有效治疗，也可以作为预防 肾性尿崩症 发生...
1、特发性 临床上无明显病因可找到少数特发性 尿崩症 有家族史，呈常染色体显性遗传。 2、继发性 大多为下丘脑—神经垂体部位的病变所引起的。
诊断 1.典型病例 根据阳性家族史和实验室检查及临床表现一般即可诊断。先天性肾性尿崩症主要症状如 多饮 多尿 、烦渴、低张尿，对ADH无反应，幼儿如反复出现烦渴、 呕吐 、 发热 失水 及生长发育障碍等症状，排除其他原因后，应考虑本病可能。在失水情况下，尿仍呈低张状态，对诊断有明显价值。 2. 非典 型病例 先天性者男性症状较常见，女性患者一般症状不明显或仅...
1、 尿崩症 的诊断要点①尿量多，可达8-10l/d或更多。②低渗尿，尿渗透压低于血浆渗透压，一般低于200mosm/l；尿比重低，多在1.005-1.003以下。③饮水不足时，常有 高钠血症 ，伴 高尿酸血症 ，提示avp缺乏，尿酸清除减少致 血尿 酸升高。④应用兴奋avp释放的刺激不能使尿量减少，不能使尿比重和渗透压显著增高。⑤应用avp治疗有明显效果，...
由于妊娠时糖皮质激素分泌增多，使adh需求量增加，故在妊娠中期出现明显的 尿崩症 表现，妊娠后期或分娩后可因下丘脑-垂体受到兴奋而使症状减轻。如病人有室旁核明显受累可出现子宫 无力 和 乳汁 少。
本症病因有原发性、继发性之分，原发性者病因未明，继发性者常见病因有肿瘤、外伤、感染等，因此，预防继发性 尿崩症 的病因非常重要，早期发现、早期治疗相关病因，并注意以下几点： 1.避免长期精神刺激 长期精神刺激（如恐吓、忧伤、 焦虑 或清神 紧张 等）可引起大脑皮质功能紊乱，进而引起内分泌失调。使抗 利尿 激素分泌更加充足，尿量更多，使本病更加严重。 2.饮食...
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