主要鉴别是原发性或是继发性。如果没有其它潜在的疾病,主要症状由淀粉样变病引起,那就称之为原发性淀粉样变病。如果是其它疾病,常见的是慢性炎症例如 肺结核 或风湿性疾病引起的淀粉样变病,就称为继发性淀粉样变病。
继发性系统性淀粉样变 (secondary systemic amyloidosis)是指继发于某些病变如 慢性炎症 、慢性局部或系统性 细菌感染 、 恶性肿瘤 等的系统性 淀粉 样变。 继发性系统性淀粉样变的病因 (一)发病原因 引起 继发性系统性淀粉样变 病的原发 疾病 主要有3大类: 1. 慢性炎症 包括 类风湿性关节炎 、幼年型慢性关节炎、 强直性脊...
根据上述描述的症状,体征可以对 淀粉样变性 进行初诊,只有依靠活检才能确诊,皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法,其他有用的活检部位是牙龈,皮肤,神经,肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征。用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。
淀粉样变性 临床上无特异性症状和体征,其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统,症状常被原发疾病所掩盖。 继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累,常表现为 肝大 、上 腹胀 满、 纳差 ,少数可表现为严重肝大(肝重量可达7kg以上)。但肝功能损害均较轻微,偶有 门静脉高压 而表现为食管、胃底 静脉曲张 和 腹水 等,极少...
1.临床表现 淀粉样变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等。受累器官表现为器官肿大及功能障碍。例如, 肾脏受累 ,表现为 双肾弥漫性病变 、肿大、 蛋白尿 、 血尿 或 肾病综合征 ,最终发展为肾功能衰竭。心脏受累,表现为 心肌肥厚 、 心脏扩大 、传导阻滞、心功能...
淀粉样变性(amyloidosis,AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
(一)发病原因 淀粉样变性的病因迄今尚未阐明,但可能与以下因素有关: 1.理化因素 在动物实验中,可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素,以及抗毒素、血清、核酸、血浆球蛋白、甲胆蒽、胶状硫、硫脲嘧啶、黏多糖及γ射线等理化因素来制造淀粉样变性的模型,不过最常用的是酪蛋白,将10%酪蛋白5ml给兔子做皮下注射,每周2次,3个月后即可发生淀粉样变性。 2.免疫因素 淀粉...
原发性系统性淀粉样变 ,(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病,是 淀粉样蛋白沉积 于间质组织,累及心、肝、肾、 胃肠道 和 皮肤 等多个脏器引起的 原发性 系统性损害。 原发性系统性淀粉样变的病因 (一)发病原因 病因不明,包括 免疫 因素在内的各种刺激引起 浆细胞 增生 以及浆细胞的 恶性肿瘤 是重...
原因尚不明确。目前已证明存在两种物质,即淀粉样物促进因子和淀粉样物讲解因子,前者具有加速 淀粉样变性 物沉淀作用。由于两者失衡,可能在淀粉样变性发病中起重要作用。
原发性 皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔薛样和 斑疹 形 淀粉 样变(lichenoedand macular amyloidosis);属 淀粉样变性 病(an1yfoidosis)的一型,系指 淀粉样蛋白沉积 于正常的 皮肤 组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 原发性皮肤淀粉样变性的病因 病因尚不明,...
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