尚未发现肾脏有病理变化。抗 利尿 素分泌正常，渗透压感受器与血容量感受器的功能正常，主要缺陷为肾远曲小管和集合管对抗利尿激素(adh)不发生反应。 在正常情况下，精氨酸加压素(简称avp)与肾远曲小管和集合管的上皮细胞表面的特异受体结合，激活细胞膜上的腺苷环化酶，催化atp转变为camp，从而增加了膜的通透性，使管腔内的水分回吸收增加。本症camp的生成减少
无特效治疗，主要治疗方法为保证液体入量和适当限制钠盐，以保证血容量和血钠在正常范围。水的入量须保持在6～10l/m2/d。并应注意足够的营养和热量。 由于患儿每排出一个mosm的溶质需要排出8～12ml的水，若减少电解质的入量则可相应地减少水的排出。年长儿应限制钠盐的入量在2～2.5mmol/(kg.d)。食物中碳水化合物与脂肪的比例应相应地提高，蛋白质的比
肾性糖尿( 葡萄糖尿 )是血中 葡萄糖 浓度正常或低下情况下尿中仍有葡萄糖排出的一种 疾病 。 肾脏 有 血液滤过 器的作用。 血液 流经肾脏滤过时，葡萄糖同其他许多物质一道被滤出。滤液通过 肾小管 网时，需要的物质，包括葡萄糖，被 重吸收 入血中，而不需要的物质被排入尿中。大多数健康人，葡萄糖完全重吸收入血中。 正常情况下，仅当血中葡萄糖过多时，人体才会 ...
尿崩症 (diabetes insipidus)是由于缺乏 抗利尿激素 (adh)或 肾脏 对adh不反应而排出大量未浓缩的 低比重尿 的一种 病症 。 本症可分为两大类:即中枢性尿崩症和 肾性尿崩症 。中枢性者是指由于adh缺乏而致，又可进而分为 原发性 或 继发性 ;原发性者病因不明，少数可能为遗传性;继发性者见于 颅内肿瘤 ( 颅咽管瘤 )、 颅底骨折...
肾性氨基酸尿 (renal Aminoaciduria)是一组以近端 肾小管 对氨基 酸转运障碍为主以致尿中排出大量 氨基酸 的肾小管 疾病 。 肾性氨基酸尿的病因 (一)发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中 氨基酸 排泄 量增加，这种 疾病 的发生是 常染色体隐性遗传病 所致膜载体改变的后果。正常时 肾小球 滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转...
尿崩症 必须与其他类型的 多尿 相鉴别。有些通过病史可以鉴别(如近期使用锂或甘露醇，在甲氧氟烷麻醉下施行外科手术或近期 肾移植 )。在其他病人，通过体检或简单的试验室检查将提示诊断(如 糖尿病 、肾脏疾病、镰状红细胞 贫血 、 高钙血症 、低钾、原发怀 醛固酮 增多症)。 先天性 肾性尿崩症 是一种少见的多尿，由于对AVP无反应所致。女性较男 性病 情较轻，...
尿崩症 是由于 抗利尿激素 (ADH)缺乏或 肾脏 对抗 利尿激素 不敏感，致 肾小管 重吸收水的功能下降，从而引起 多尿 、烦渴、多饮、 低比重尿 和低渗尿为特征的 综合征 。临床多数是抗利尿激素缺乏引起的中枢性尿崩症，一部分是由肾小管对抗利尿激素反应减低的 肾性尿崩症 ，也有一部分是水摄入过度引起的 尿崩 ，也称作 原发性 烦渴。 老年人尿崩症的病因 (...
尿量超过3L/d称 尿崩 。引起尿崩的常见疾病称尿崩症。尿崩症(diabetes insipindus)是指血管加压素(vasopressin,VP)又称抗 利尿 激素(antidiuretic hormone,ADH)分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症)，或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称 肾性尿崩 症)而引起的一组症群，其特点是 多尿 、烦渴、低比重尿和低...
尿崩症 是因抗 利尿 激素缺乏(中枢性或垂体性 尿崩 症)或肾脏对抗利尿激素反应缺陷( 肾性尿崩症 )而致的内分泌疾病。以烦渴 多饮 、 多尿 、低比重尿为主要临床特征。 根据病因可分为原发性尿崩症和继发性尿崩症；根据病情轻重可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症；根据病程长短可分为暂时性尿崩症和永久性尿崩症。本病可发生于任何年龄，以青年多见，男女之比约2：1。尿...
由于 肾小管 对抗 利尿激素 (ADH)缺乏反应但 肾功能 正常使尿液不能被浓缩. 肾源性尿崩症 (NDI)是一种X连锁性可能为隐性 遗传疾病 . 纯合子 全部男性对ADH( 血管 加压素 )完全无反应,杂合女性表现为对ADH反应正常或稍受影响. 获得性NDI也可见于一些累及 肾髓质 或远端 肾单位 的 疾病 ,其尿液浓缩的能力受损,导致 肾脏 表现出对AD...
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