...为: 原发性PRTA主要见于男性婴儿,多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿、磷尿等,在1~2岁可自发消失。 患者由于代谢性酸中毒与低钠、低钾血症可出现生长发育迟缓、恶心、呕吐等酸性中毒以及软弱、疲乏、肌无力、便秘等低钠血症和低钾血症表现。...
...对于原发性遗传性原因所致的Ⅰ型RTA,尚无有效预防措施。而继发性疾病的预防应从治疗基础疾病入手,控制其发展致肾小管性酸中毒。对已病患者要积极治疗,防止病情进展,争取预后良好。...
...H+在体内积聚,尿NH+4和可滴定酸(TA)排出减少,引起代谢性尿酸化障碍和酸中毒。由于远端肾小管H+-Na+交换减少,导致K+-Na+交换占优势,使大量K+丢失,造成低钾血症。同时Na+回吸收减少,引起低钠血症和继发性醛固酮增多,以增加...
...本型多见于老年人,多数病人有某种类型的肾脏病,如糖尿病性肾病、高血压性肾病和慢性小管间质病,70%合并轻度至重度肾功能不全。肾脏病的种类以糖尿病肾小球硬化最多见,其次是肾小管间质性肾病。 临床表现为高血氯性酸中毒及持续性高钾血症。一般说来...
...近端肾小管酸中毒(PRTA)又称Ⅱ型肾小管酸中毒,其特点为:①当血中碳酸氢盐(HCO-3)浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出,HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时,尿中排HCO-3很少。③...
...1.原发性pRTA 主要见于男性婴儿,多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿、磷尿等,在1~2岁可自发消失。 2.代谢性酸中毒与低钠、低钾血症 可有生长发育迟缓、恶心、呕吐等酸性中毒以及软弱、疲乏、肌无力、便秘等低钠血症和低钾血症表现。...
...+由尿中排出增多,以往认为多饮多尿的原因是由低钾血症造成尿浓缩功能不全,近年发现纠正低血钾后多饮多尿仍存在,故考虑可能还有肾小管间质损害参与。 鉴别 鉴别诊断主要与慢性肾功能衰竭、严重脱水酸中毒、垂体性侏儒症以及肾性尿崩症等病鉴别。...
...皮质激素,氟氢可的松(9-α-Fludrocortisone)效果显着。其作用机制是能使肾小管泌H 增多、产氨与排铵增加、净酸排量增加、尿钾增多、HCO3-和Na 重吸收增强等,能有效地纠正酸中毒和降低血钾,一般每天服0.1mg。 低肾素血症常...
...本征是由于近端及(或)远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒,而肾小球功能正常或损害轻微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、盐类调节失衡,而临床上表现为烦渴、多饮、多尿、肾性佝偻病或骨软化症、肾钙化症或肾结石等。多数为常染色体显性遗传病,亦可...
...H 功能障碍。Joo等通过对1例舍格伦综合征及1例特发性远端肾小管酸中毒的组织化学检查发现,2例的远端肾小管的间介细胞上抗-H ATP酶免疫组化染色较正常对照呈明显淡染。证明是H ATP酶泵的缺陷而不是间介细胞的选择性丧失。目前认为,远端...
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