临床表现 1.原发性近端RTA（Ⅱ型） 近端肾小管对碳酸氢盐再吸收缺陷。多见于男孩， 生长缓慢 ，酸中毒症状， 低钠血症 症状，患儿 食欲不振 、常有 恶心 、 呕吐 、 乏力 、 便秘 、 脱水 等症状。碳酸氢盐的肾阈值约为18～20mmol/L以下。氯化铵负荷试验时，可排出pH<5.5的酸性尿。 2.原发性远端RTA（Ⅰ型） 远端肾小管分泌H+功能障碍，...
...固酮作用耐受及电压依赖三种因素所致。许多疾病都可以引起Ⅳ型RTA。 1.醛固酮缺乏 引起低肾素血症性低醛固酮血症的疾病，如各种慢性小管、间质肾脏病、 糖尿病肾病 、 高血压 肾 硬化 或 肾移植 等，均可引起醛固酮缺乏并继发肾素分泌不足。而Addison病，先天性醛固酮合成缺陷也可导致醛固酮分泌不足。 2.肾对醛固酮反应性降低，伴有继发性高肾素血症和高醛固酮...
PRTA预后较好。经治疗后生长可达正常标准，有的患儿于4～12个月自然痊愈。继发性PRTA的预后视原发病而异。 1、混合型肾小管酸中毒 混合型肾小管酸中毒（3型RTA）是近端肾小管HCO-3重吸收障碍和远端肾小管H+排泌障碍的综合缺陷，有两种肾小管酸中毒的特点和临床表现，治疗与I型和Ⅱ型相同。 2、 高血钾 性肾小管酸中毒 高血钾性肾小管酸中毒（Ⅳ型RTA）...
Ⅰ型 肾小管性酸中毒 系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。
本病症状通常较轻，表现为生长迟缓， 营养不良 ，易乏，软弱 无力 ， 厌食 、 多尿 、烦渴或有 低钾血症 。典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨损害（ 骨软化 、 骨质疏松 ）， 糖尿 、氨基酸尿等。Ⅱ型PRTA主要临床特点为： 原发性PRTA主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿、磷尿等，在1...
西医治疗 本病无特效疗法，一般采用对症治疗，以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。 1.病因治疗 如治疗药物或金属中毒、 多发性骨髓瘤 、 肾病综合征 、肾小管间质性疾病等。 2.纠正酸中毒 轻症者如症状很轻微可暂不服药，随访观察。症状明显时予以碱剂治疗，常用的碳酸氢钠，一般开始剂量每天5～10mmol/kg。由于服药后血中HCO3-浓度增高，尿中HCO3...
(一)治疗 Ⅰ型肾小管酸中毒的治疗如下： 1.纠正 代谢性酸中毒 这是治疗的关键，补碱治疗非常有效。常用的有碳酸氢钠、 枸橼 酸钠、枸橼酸钾。据病情轻重可服用碳酸氢钠4～10g/d，分4次服， (1g NaHCO3-约等于12mmol HCO3-)。也可按每天1.0～1.5mmol/kg(84～126mg/kg),儿童需碱量要大[2.5～7.0mmol/(k...
诊断 一、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有 乏力 、 厌食 、 恶心 、 呕吐 等症状。 二、本征在酸中毒时，尿可呈酸性，铵离子生成不受影响，可减少钠、钾、钙的丧失，虽酸中毒可致骨质脱钙，尿钙排泄，但引起骨损害及 肾石症 者少见；因到达远端肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍可出现低钾症。 三、典型患者尿中尚可有 葡萄 糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄...
诊断 混合型肾小管酸中毒与 Ⅰ型RTA相近者其诊断依据为有引起Ⅰ型RTA的病因者。有高氯性酸中毒。尿铵>40mmol/d，氯化铵负荷试验尿pH>5.5，碳酸氢钠负荷试验，（U-B）PCO2<4.0kPa，可诊断本病。 与Ⅲ型RTA相近者为Ⅱ型RTA，其诊断依据为：有高氯性酸中毒，除外非肾原性疾病所致者。不明原因的 低钾血症 、 低磷血症 ， 尿糖 阳性、 尿...
...发性与继发性两类(表1)。 原发性者与遗传有关，为常染色体显性遗传，有家族史，但多呈散发性。继发性可由多种疾病引起，其最常见的根底疾病是慢性肾小管、 间质性肾炎 。其中以 慢性肾盂肾炎 多见。此外，其他先天性遗传性肾脏疾病如海绵肾、Fabry病、特发性高钙尿症等均可引起。在我国，继发于舍格伦综合征、 系统性红斑狼疮 等自身免疫性疾病的远端型RTA有较高发生率...
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