诊断 混合型肾小管酸中毒与 Ⅰ型RTA相近者其诊断依据为有引起Ⅰ型RTA的病因者。有高氯性酸中毒。尿铵>40mmol/d,氯化铵负荷试验尿pH>5.5,碳酸氢钠负荷试验,(U-B)PCO2<4.0kPa,可诊断本病。 与Ⅲ型RTA相近者为Ⅱ型RTA,其诊断依据为:有高氯性酸中毒,除外非肾原性疾病所致者。不明原因的 低钾血症 、 低磷血症 , 尿糖 阳性、 尿...
...高免疫球蛋白血症和慢性活动性 肝炎 等;各种原因造成的钙磷代谢异常,如 甲状旁腺功能亢进 症、 甲状腺机能亢进 症等;还可因药物如 维生素D中毒 ,毒物中毒,此外, 肾盂肾炎 ,梗阻性肾疾患也可导致DRTA。 (二)发病机制 根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型:Ⅰ型为远端肾小管酸中毒(distal renal tubular acidosis,DRT...
II型肾小管性酸中毒为近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退,致血中该盐降低,呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸钠减少,到达远端肾小管的碳酸钠增加,若超过后者的吸收阈限,尿碳酸钠增多,尿PH升高;若血中碳酸钠下降到一定程度,肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时,则尿可恢复酸性,尿PH可下降。 此外,近端肾小管对 葡萄 糖,磷酸盐,尿酸,氨基酸重吸收也可下降...
诊断 一、 代谢性酸中毒 :可有 厌食 、 恶心 、 呕吐 、 心悸 、 气短 、 乏力 等症状,婴儿型则生长发育迟缓。 二、电解质紊乱: ①远端肾小管泌H+能力障碍,尿NH4+及可滴定酸排出减少,尿PH值不能降至6.0以下,尿钾、钠、钙排出增多,患者常有烦渴、 多尿 、及 失水 等症状。 ②尿钠排泄增加,血钠降低,为增加钠的回吸收, 醛固酮分泌增多 ,加剧...
(一)发病原因 1.原发性 病因不明,一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍,不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。 (1)散发性婴儿为暂时性。 (2)遗传性为持续性,呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 2.继发性 常继发于全身性疾病,可伴多种肾小管功能异常,以范可尼(Fanconi)综合征最为多见。 (1)伴其他遗传病:伴有其他近端肾小管功能障碍...
...症和肾功能的损害。同时寻找继发病因,积极治疗原发病。应根据不同类型和病情选择碱性药物,并长期以至终身服药。另一方面,患者定期门诊随访进行复查,指导治疗,调整药物,对保护肾功能和减轻并发症具有重要意义。 预后 肾小管酸中毒一般预后较好,部分可以自行缓解,再者碱性药对本病很见效。部分患者因漏诊误诊和治疗欠合理或中断治疗而影响预后,导致肾功能损害和严重并发症发生。
...发性与继发性两类(表1)。 原发性者与遗传有关,为常染色体显性遗传,有家族史,但多呈散发性。继发性可由多种疾病引起,其最常见的根底疾病是慢性肾小管、 间质性肾炎 。其中以 慢性肾盂肾炎 多见。此外,其他先天性遗传性肾脏疾病如海绵肾、Fabry病、特发性高钙尿症等均可引起。在我国,继发于舍格伦综合征、 系统性红斑狼疮 等自身免疫性疾病的远端型RTA有较高发生率...
一、有高氯性酸中毒,尿PH值可降至5.5以下,可有 乏力 、 厌食 、 恶心 、 呕吐 等症状。 二、本征在酸中毒时,尿可呈酸性,铵离子生成不受影响,可减少钠、钾、钙的丧失,虽酸中毒可致骨质脱钙,尿钙排泄,但引起骨损害及 肾石症 者少见;因到达远端肾小管的离子增多,与钾交换增多,仍可出现低钾症。 三、典型患者尿中尚可有 葡萄 糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加,...
一、 代谢性酸中毒 :可有 厌食 、 恶心 、 呕吐 、 心悸 、 气短 、 乏力 等症状,婴儿型则生长发育迟缓。 二、电解质紊乱: ①远端肾小管泌H+能力障碍,尿NH4+及可滴定酸排出减少,尿PH值不能降至6.0以下,尿钾、钠、钙排出增多,患者常有烦渴、 多尿 、及 失水 等症状。 ②尿钠排泄增加,血钠降低,为增加钠的回吸收, 醛固酮分泌增多 ,加剧钾从尿...
本病征可单独存在亦可合并于其他多发性肾小管功能障碍。可并发 脱水 , 生长缓慢 , 低钠血症 ,高氯性 代谢性酸中毒 ,顽固性 佝偻病 , 肾钙化 、 肾结石 、肾绞痛、 多尿 、 慢性肾功能不全 及伴有肾小管及间质疾病等。
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