先天性肾上腺皮质增生症 (congenital adrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于 肾上腺皮质激素 生物合成 酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使 皮质醇 等 激素 水平改变所致的一组 疾病 。常呈 常染色体隐性遗传 。 临床上以 21-羟化酶缺陷症 为最常见，占90%以上，其 发病率 约为1/4500新生儿，其中约75%...
先天性肾上腺皮质增生症 (congenital adrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于 肾上腺皮质激素 生物合成 酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使 皮质醇 等 激素 水平改变所致的一组 疾病 。常呈 常染色体隐性遗传 。 临床上以 21-羟化酶缺陷症 为最常见，占90%以上，其 发病率 约为1/4500新生儿，其中约75%...
1． 不良反应 特点和 并发症 （1）类 肾上腺皮质机能亢进 症：长期应用超生理剂量的 糖皮质激素 ，引起水、盐、糖、 蛋白质 和指 脂肪代谢 紊乱，出现向心性 肥胖 、满月脸、 皮肤 变薄、紫纹、 肌无力 、 低血钾 、浮肿、 高血压 、糖尿、 痤疮 、多毛、易感染等类柯兴氏 综合征 的表现。一般不需要特殊治疗，停药后 症状 和 体征 均可逐渐消失，数月却...
...巴瘤 的疗效较好，效快但短暂，且易产生 耐药性 。对 慢性淋巴细胞白血病 除减低淋巴细胞数目外，还可缓解伴发的 自身免疫 性 贫血 。对其他癌无效，且可能因抑制 免疫功能 而助长癌瘤扩展。仅在癌瘤引起 发热 不退、 毒血症 状明显时可少量短期应用以改善 症状 （应合用抗癌药及 抗菌 药）。常用的有 泼尼松 、 泼尼松龙 、 氟美松 等。 参看 肾上腺皮质激素
因肾上腺本身的原因而致的肾上腺皮质激素分泌不足的一较少见的内分泌疾病。 肾上腺皮质激素(adrenocortical hormones)是肾上腺皮质所分泌的激素的总称，属甾体类化合物。可分为三类：①盐皮质激素(mineralocorticoids)，由球状带分泌，有醛固酮(aldosterone)和去氧皮质酮(desoxycortone, desoxycor...
慢性肾上腺皮质功能减退症 又称 阿狄森病 ，是由于双侧肾上腺 皮质 萎缩 、 结核 、 肿瘤 等引起严重破坏、手术等引起 肾上腺皮质激素 分泌不足所致。 主要 临床表现 有衰弱、 体重减轻 、 色素沉着 （如 乳头 乳晕处、外生殖器、 关节 伸侧面 皮肤 、 齿龈 等易受摩擦部位明显）。测定24小时尿17－ 羟皮质类固醇 、17-酮 类固醇 、 血浆 皮质醇...
肾上腺皮质功能不全的病因较为复杂多样，首先应预防医源性肾上腺皮质功能不全症的发生。长期大量使用外源性皮质激素，可导致肾上腺皮质萎缩和功能减退。当长期用药后突然停药或停药后遇到应激情况（如感染、吐泻、 脱水 、寒冷刺激、饥饿、外伤、手术、 过劳 等）时，则因体内皮质激素分泌不足发生急性肾上腺皮质功能不全症，甚至发生危象等停药反应。预防措施是合理地逐步撤药，必要...
先天性肾上腺增生 症又称 肾上腺生殖器综合征 或 肾上腺 性变态征。主要由于 肾上腺皮质激素 生物合成 过程中所必需的酶存在缺陷，致使 皮质 激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐 激素 不足而 雄性激素 过多，故临床上出现不同程度的 肾上腺皮质 功能减退，伴有女孩 男性化 ，而男孩则表现 性早熟 ，此外尚可有低血钠或 高血压 等多种症候群。 按缺...
青春期后，极少发现多毛和 闭经 等 男性化 表现，偶然在中年时引起男性化现象，这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化现象。 双侧肾上腺皮质增生 (adrenogenitalsyndrome)，实为先天性肾上腺皮质增生，是一种隐性基因缺陷遗传病，由于 不周合成肾上腺皮质激素的某些酶，使肾上腺生成氢化可的松不周，垂体分泌ACTH增多，致肾上腺皮质...
各种应激均可使正常的肾上腺分泌 皮质醇增多 ，约较平时增高2～7倍，严重应激状态下，血皮质醇可高于1mg/L，以适应机体的需要。凡有原发或继发的，急性或慢性的肾上腺 皮质功能减退 时，就不能产生正常量的皮质醇，应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌，因此产生一系列肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现： 高热 ，胃肠紊乱，循环 虚脱 ， 神志淡漠 、萎靡或躁动不安， ...
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