...进行监测。 Breton报道了母亲有苯基 酮尿 症者，在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高，其所生小儿有心脏畸形。Breton报道了一个小孩的冠状动脉异常起源于右肺动脉、 室间隔缺损 、胎儿生长迟缓及 面部畸形 ，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高。心脏畸形在生后8个月得到诊断。其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所致，后者也可导致室间隔缺损及冠状动脉畸形。作者提...
系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。 【病理解剖】 一、瓣膜型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为...
系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。 【病理解剖】 一、瓣膜型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为...
肺动脉杂音 分为 收缩期杂音 和 舒张 期杂音。 肺动脉 有杂音一般提示有肺动脉 畸形 或者是有 肺动脉瓣返流 、肺动脉关闭不全等因素引起的。 肺动脉杂音的原因 肺动脉 畸形 或者是有 肺动脉瓣返流 、肺动脉关闭不全等因素引起。 肺动脉杂音的诊断 超声 诊断。 肺动脉杂音的鉴别诊断 肺动脉瓣区可听到喷射音 ：系指 肺动脉 出口处狭窄，造成 右心室 排血受阻，...
系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。 【病理解剖】 一、瓣膜型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为...
肺动脉闭锁 定义 ： 室间隔 完整的肺动脉闭锁（Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS）是指主 肺动脉 、 肺动脉瓣 及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生 闭锁 ，常伴有不同程度的 右心室 、 三尖瓣 发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。 肺动脉闭锁 发病率 ： 室间隔完整的肺动脉...
肺动脉高压分为 原发性 （或特发性）和 继发性 两类。其中原发性肺动脉高压（PPH）是一种不明原因的、以肺中等或小动脉痉挛、硬化、狭窄引起血管床阻力增加，肺动脉压升高、 右心衰竭 和低功能状态为特点的进行性加重的疾病。不经治疗本病死亡率非常高。 这种疾病平均发病年龄是36岁，75％患者集中于20～40岁年龄段，还有15％患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发...
肺动脉 内压力超过正常最高值称为 肺动脉高压 。一般说来，肺动脉 收缩压 高于4kPa(30mmHg)，平均压超过2.7kPa(20mmHg)即可认为肺动脉高压。 小儿肺动脉高压的病因 (一)发病原因 肺动脉高压 常见于 先天性心脏病 、 新生儿 持续肺动脉高压、 缺氧 性疾患(如 支气管哮喘 、婴幼儿 肺炎 、 高原性心脏病 及 支气管 发育不良等)和 原...
肺动脉发育不全 (pulmonary artery agenesis，PAA)为较少见的 先天性畸形 ，包括多种类型，如 肺动脉 主干缺如，右或 左肺动脉 近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他 心血管 畸形 ，如法洛四联症。 肺动脉发育不全的病因 (一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 肺动脉 主干缺如表现为 肺动脉闭锁 或肺动脉段呈残存...
肺动脉杂音分为 收缩期杂音 和舒张期杂音。肺动脉有杂音一般提示有肺动脉畸形或者是有肺动脉瓣返流、肺动脉关闭不全等因素引起的。
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