...肝硬化多有肝炎史,肝功能有改变;③本病肝脏病理改变以汇管区纤维组织增生为主,肝小叶及肝细胞结构正常。此外本病尚需与肝豆状核变性、半乳糖血症等疾病鉴别。...
...引起肝脾肿大的病因很多,归纳分析,大概有以下数种: 1、肝肿大的病因: (1)脂肪肝 (2)含铁血黄素沉着症 (3)肝糖原积累症 (4)肝豆状核变性 (5)血吸虫 (6)肝吸虫 (7)弓形虫 ( 8)巨细胞病毒感染 (9)风疹病毒感染 (...
...属于尿液检查。测定尿铜对于肝豆状核变性疾病,有特殊诊断意义。 增加:肝豆状核变性者明显增加,有特殊诊断意义。肝内、肝外胆汁瘀滞、肝汁性肝硬变等。...
...须注意与下列疾病相鉴别:①原发性Fanconi综合征;②胱氨酸尿;③肝豆状核变性;④毒物或药物中毒等引起的继发性RTA。 原发性Fanconi综合征: Fanconi综合征(Fanconi syndrome)是近端肾小管复合性功能缺陷疾病...
...尿Cu 属于尿液检查。测定尿铜对于肝豆状核变性疾病,有特殊诊断意义。 0.24~0.47μmol/d。 增加:肝豆状核变性者明显增加,有特殊诊断意义。肝内、肝外胆汁瘀滞、肝汁性肝硬变等。...
...胶质细胞填充。病理变化自颈髓向下贯穿脊髓全长,但在胸、腰段脊髓的变性最为显著,颈段脊髓以上的锥体束很少受累。脑部病理变化与肝性脑病基本一致,阿茨海默(Alzheimer)Ⅱ型星形细胞广泛存在于大脑皮质深部、豆状核、丘脑、黑质、红核、小脑皮质。...
...通路的功能不足则引起动作缓慢。 1.病史 (1)发病年龄:常可提示病因,如婴儿或幼儿期起病可能为脑缺氧、产伤、胆红素脑病或遗传因素,少年期出现震颤可能是肝豆状核变性;也有助于判定预后,如儿童期起病的原发性扭转痉挛远较成年起病严重致残率高;...
...通路的功能不足则引起动作缓慢。 1.病史 (1)发病年龄:常可提示病因,如婴儿或幼儿期起病可能为脑缺氧、产伤、胆红素脑病或遗传因素,少年期出现震颤可能是肝豆状核变性;也有助于判定预后,如儿童期起病的原发性扭转痉挛远较成年起病严重致残率高;...
...血电解质、微量元素及生化检查,有助于运动障碍疾病诊断,如肝豆状核变性患者血清铜、尿铜和血清铜蓝蛋白含量测定,具有重要诊断意义。 1.CT或MRI检查 如肝豆状核变性患者,可显示双侧豆状核区低密度灶或MRI显示信号异常。 2.正电子发射...
...淀粉样变性(amyloidosis),又称淀粉样物质沉积症,为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病,肝淀粉样变性为全身性淀粉样变性的一部分,仅见于肝脏...
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