...和程度如何，皮肤上的纤维化可能只是影响了美观，一旦纤维化发生在肺、肝等器官，后果就严重了，甚至会危及生命。 据胡卓伟介绍，人体组织器官在遭受化学性（毒物、药物）、物理性（粉尘、煤尘）和生物性（细菌、病毒、真菌、寄生虫）致病原的侵袭时，机体...
...以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现，部分病人合并有Caroli病（先天性肝内胆管扩张）或多囊肾，则可同时伴有此二种疾病的临床表现。 多数病人在5～20岁出现症状，但小部分病人可在出生时即出现。主要表现为呕血、便血（消化道曲张静脉破裂...
...胆汁淤积是导致肝外阻塞的原因。囊性纤维化可伴有梗阻性黄疸、新生儿肝炎，肝细胞变形成巨大细胞。部分婴儿可完全缓解，部分可死于肝衰竭和其人了合并症。如有胎粪性回肠梗阻病史则应考虑本病。 2.2%～16%囊性纤维化患者出现肝病相关症状，如门脉高压症...
...混浊肿胀、变性和坏死。坏死严重区肝细胞消失， 网状纤维支架残留、红细胞渗入肝窦和狄氏腔(Disse’s space)，呈典型的出血性坏死改变。 亚急性期肝脏表面呈网状区域性收缩，中央静脉及小叶下静脉内皮增生、增厚，形成纤维化和管腔狭窄、闭塞...
...本病多并发有反复发作的消化道出血，其发作频度因人而异，但一般均不凶猛，多可经内科治疗控制。一般不并发肝性脑病、腹水、黄疸以及肝功能衰竭。未经治疗者，预后较差，死亡的主要原因是消化道大出血（50%的病人），或死于其他伴发的先天性畸形，如...
...有缺陷的多潜能细胞克隆性增生。骨髓内非典型巨核细胞过多生产和早死产生大量血小板衍生的生长因子，后者为一种对成纤维细胞增生和胶原纤维产生的强有力的刺激因子。 骨髓外造血是髓纤维化的标志。胚细胞和定型干细胞（committed stem ...
...预后 本病为遗传性疾病，现无根治方法。对已出现肝脾肿大、反复呕血、便血等门静脉高压症状的病儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术，手术成功则预后良好。近来肝移植也被用于治疗此病。如果病儿合并肝内胆汁淤积、胆管炎及败血症，或合并...
...骨髓纤维化（myelofibrosis）是一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血组织由纤维组织取代，脾、肝、淋巴结等有增生的髓样干细胞，故本病常称为骨髓纤维化伴髓样化生。骨髓纤维化可继发于其他骨髓增生性疾病、骨转移性癌、化学药物中毒和射线损伤等...
...诊断 肝脏组织学特征为诊断的重要依据，术中取切片可确诊。 鉴别 本病应与其他原因所致的肝内型门静脉高压加以鉴别。与小儿肝硬化的鉴别要点有：①本病多在10岁以内出现门静脉高压，而小儿肝硬化多在10岁以上始有临床症状；②本病肝功能正常，而...
...近年来，单味中草药干预脏器纤维化研究取得了一定进展。研究发现，具有这类作用的中草药可分为三类，活血化瘀药，以丹参、川芎为代表；益气扶正药，以防己碱因其有效的抗纤维作用，能逆转心肌舒张功能障碍。 ◆川芎 南京铁道医学院陈在忠等用川芎嗪治疗...
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