由于病变的类型和受累的器官不同，支气管肺淀粉样变的临床表现多种多样。以下按器官分述： 1.喉淀粉样变 喉是呼吸道局灶性淀粉样变最常见的部位，据报道约占75%。喉淀粉样变约占喉良性肿瘤的1%，至今已报道250余例。发病年龄9～90岁(平均48岁)，男女之比1∶1。假声带为最常受累部位，声带及会厌亦常被累及。主要症状为 声音嘶哑 ，可伴出血，甚至引起 致死性上呼...
...呋噻米，应用时要注意预防 直立性低血压 ，严重 水肿 时，输入 人血 白蛋白可短期减轻水肿，但疗效短暂且价格昂贵，不应常规频繁使用。合并心脏淀粉样变的患者对钙离子阻滞药非常敏感，应避免使用。对于反复发生心衰者，可适当应用地高辛，主要处理仍是利尿治疗，对严重心功能不全、 低血压 的患者要注意血流动力学的变化。 2.特殊治疗 （1）AL蛋白相关淀粉样变：治疗AL...
1.合并 肾性尿崩症 、 高血钾 症、肾功能衰竭。 2.临床上常合并 充血性心力衰竭 ，并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致 心力衰竭 难以处理，个别患者对洋 地黄 极度敏感，以至于发生严重乃至致死性的 心律失常 。如若累及传导系统，则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。这常是原发性淀粉样变性的晚期表现，预后极差。 3.合并 门脉高压 和食管静脉破裂...
原发性淀粉样变是常见的类型，眼部病变是全身 淀粉样变性 的一部分，即结膜、眼眶和其他的解剖部位如皮肤、咽、支气管分支、心脏、肝脏、肾脏、肌肉、神经和血管等处有淀粉样蛋白沉着，产生病变;当心脏受累时引起心衰，舌受侵犯时舌变肥大，使吞咽、说话困难;肠病变导致肠蠕动和吸收功能障碍。眼睑淀粉样蛋白沉着时，表现为皮肤有蜡 黄色结节 ，因血管周围淀粉样蛋白沉着使血管脆弱...
(一)治疗 目前尚无特效治疗方法。喉及气管支气管淀粉样变可采用激光烧灼或经支气管镜小块钳夹治疗，但有可能引起严重出血，应注意防范。有报道用腔内放疗并免疫抑制剂治疗，在部分病人中取得良好疗效，能显著改善临床症状。对喉、气管支气管及肺局部肿块状(单个或多个 结节 型)淀粉样变可采用手术切除，尤其是喉局部淀粉样变可经1次或多次手术切除治愈。但肺淀粉样变常于术后数年...
淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征，其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis)，这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时，显现与淀粉相似的染色反应，在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。不同蛋白质的淀粉样物外形一致，用刚果红染色在偏光镜下呈特异的绿或黄色双折射体。 淀粉样物沉积可造成器...
（一）发病原因 近年来，学者们对病变组织中的沉积物进行了细致的化学分析与研究，发现所有淀粉样沉积物中85%～95%为纤维成分，该纤维成分即为淀粉样物质的前体蛋白，可溶于水和低离子强度的缓冲液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白，这些蛋白质的一级结构各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。 以纤维形式存在时...
喉淀粉样变须与喉部良、恶性肿瘤和喉返神经 麻痹 鉴别。二者均有 声音嘶哑 症状，但与本病鉴别并不困难。喉部肿瘤可经活检病理组织学证实。喉返神经麻痹则无局部黏膜肥厚或 息肉 样改变，间接喉镜和纤维喉镜可见一侧 声带麻痹 ，不能闭合。胸片可显示纵隔 淋巴结肿大 ，导致喉返神经受压，多因 肺癌 淋巴结转移所致。 气管支气管淀粉样变应与支气管结核及肿瘤鉴别。支气管结...
诊断 （1）特点：在易引起继发性 肾淀粉样变性 的疾病中，出现 蛋白尿 、原因不明的肾功能不全、心功能不全、末梢神经障碍以及发病率不高的肾小管酸中毒、 肾性尿崩症 、 肝脾肿大 、小肠吸收不良、 巨舌 以及角膜晶体异常引起的 视力障碍 等情况下应疑及本病。 （2）γ球蛋白增高：以 肾病综合征 表现，而血浆蛋白电泳中的γ球蛋白>20%时，亦要疑及本病征。 （3...
(一)发病原因 支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。目前认为，占本病绝大多数的局灶性气管支气管和肺 结节 性淀粉样变主要属A1型，其淀粉样物主要来源于免疫球蛋白。淀粉样物在支气管肺内过度沉积可能与以下因素有关： 1.支气管相关淋巴组织(BALT)发生异常免疫反应，来自B淋巴细胞的浆细胞在局部呈过度的单克隆增殖和异变，生成结构异常或超出机体清除能力的过量正常免...
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