西医治疗 冠状动脉瘘的唯一治疗方法是施行外科手术，闭合冠状动脉与心腔之间的异常通道。1947年Biorck，Crafoord首先施行结扎术治疗1例冠状动脉-肺动脉瘘获得成功。Xwan等于1959年在体外循环下施行冠状动脉瘘缝闭术。 临床上呈现心室充盈负荷增多、 充血性心力衰竭 、心肌供血不足和 细菌性心内膜炎 等症状的病人，诊断明确后即应考虑外科治疗。对于冠...
在胚胎期、肝脏有3条动脉供血，分别来源于胃左动脉、腹腔动脉和肠系膜上动脉，这3条动脉分别供应肝脏的不同部位。出生后，一般保留一条动脉，大部分为起源于腹腔动脉的动脉，由其分出左、右肝动脉供应左、右半肝。偶尔也可见起源于胃左动脉的动脉或起源于肠系腊上动脉的动脉。但也有2条动脉并存的情况，如起源于腹腔动脉和起源于胃左动脉（255），起源于腹腔动脉和起源于肠系腊上动...
冠状动脉瘘的自然病程演变尚不肯定。冠状动脉瘘自然闭合极为少见。自行破裂亦极罕见。冠状动脉瘘于出生时或童年期呈现后，瘘口小者可持续存在且不增大；中等度大小的瘘口可逐渐增大，但进展缓慢，常需历时15年以上；瘘口巨大者则在婴儿期或进入青年期后可呈现 气急 、 充血性心力衰竭 和 心绞痛 。 由于大多数病例瘘口一般不大，50岁以上才开始出现长期左室充盈容量增多的临床...
本病的病因主要是胚胎发育异常引起，在胚胎早期，心肌窦状间隙与心腔及心外膜血管相通。随着心脏的发育，从主动脉根部发出分布在心脏表面的血管。心肌的生长发育逐渐将窦状间隙压缩为细小通道，成为心肌内冠状动脉及毛细血管。若发育障碍，局部宽大的窦状间隙继续存在，使冠状动脉和心腔间产生异常交通而形成冠状动脉终止异常。
(一)发病原因 冠状动脉的正常发育必须由主动脉窦长出冠状动脉芽，并于心外膜下冠状动脉血管丛连接。心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失，左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。 (二)发病机制 1.胚胎发育异常 冠状动脉的正常发育必须有主动...
动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征（arteriohepatic dysplasia syndrome）又称胆汁淤积综合征、Alagille综合征。本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。
鉴别 冠状动脉瘘产生的连续性杂音与 动脉导管未闭 ，主、肺动脉隔缺损，主动脉瓣窦 动脉瘤 破裂，高位 心室间隔缺损 伴 主动脉瓣关闭不全 ，胸壁或 肺动静脉瘘 等相近似，易于混淆。 对于杂音出现的时间、部位、响度、性质、传导方向以及临床症状欠典型的病例，在鉴别诊断上应考虑冠状动脉瘘的可能性。心导管检查、超声心动图、主动脉造影及选择性冠状动脉造影可以明确诊断。
冠状动脉起源于肺动脉是指1支冠状动脉或其分支(左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉)或2支冠状动脉起源于近端肺动脉干或极少数起源于近端右肺动脉。
绝大多数病人临床上不呈现症状，常因体检时发现连续性 心脏杂音 ，心脏轻度增大或肺野 充血 引起注意而得到诊断。或进行选择性冠状动脉造影时被偶然发现。冠状动脉瘘口小的病例可终生无症状。瘘口较大，左至右分流量较多的成年病例可呈现 乏力 、 心悸 、 气急 等症状。 心绞痛 和心肌梗塞均甚少见，前者仅见于7%的病例，后者则仅3%。12～15%的病例出现 充血性心力...
约65%～85%的患者有左冠状动脉异常起源于肺动脉的婴儿因 充血性心力衰竭 死于生后1岁以内。还可出现 二尖瓣关闭不全 、 猝死 等并发症。
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