室间隔完整的肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。
肛门闭锁（anal atresia）又称低位肛门直 肠闭锁 ，由于原始肛发育异常，未形成肛管，致使直肠与外界不通。在中医学中称为“肛门闭合”。
诊断 倒立位X线检查，若直肠有膜性膈为直肠闭锁，若直肠大段缺如为无直肠畸形，有时可伴无 肛门畸形 。 鉴别 主要与 肠梗阻 、 肛门闭锁 相鉴别。
结肠闭锁的发生率为1/1500～20000，在全部 肠闭锁 病例中发生于结肠者少于5％。病因与病理基本上与小肠闭锁相同。类型有：①粘膜及粘膜下层构成的隔膜，多见于升结肠及乙状结肠；②两端为盲端，中间有结缔组织；③两盲端间无结缔组织，多见于横结肠。
1987年，Kreysig首先清楚地描述了心脏三尖瓣闭锁的解剖特征，即右心室与右心房之间缺乏直接的交通。1861年，Schuberg第一次应用三尖瓣闭锁(tricuspia atresia)这一术语来描述这种畸形。尽管在19世纪英文文献中报道过几个病例，直到1917年，Hess才在文献中正式采用三尖瓣闭锁这一术语。1906年，Kuhen报道了三尖瓣闭锁病人大...
西医治疗 需手术治疗。低位闭锁可经肛门切开，高位闭锁需经腹手术。无直肠畸形宜先行结肠造口，以后经腹会阴将直肠拉下与肛门皮肢缝合，或同时作肛门成形术。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
根据病儿具体情况及病变部位选择手术方式。结肠脾曲近端闭锁可做结肠切除及一期缝合，脾曲远端闭锁作结肠造瘘。有人主张分期手术，先切除扩张的肠管，造瘘后通过灌洗，以扩大远端肠管口径，使吻合时两端肠管口径基本接近，数日后作 肠瘘 关闭和吻合术。尽量避免在病情恶劣时作一期手术。
本病与下列疾病相鉴别： 1. 新生儿肝炎 本病与新生儿 肝炎 鉴别最困难。有学者认为，胆道闭锁与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变。约20%的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段，梗阻性 黄疸 的表现，极似胆道闭锁，但此类患儿肝外胆道大部分正常，很少见 脾大 。经一般治疗，多数4～5个月后，胆道疏通，黄疸逐渐消退，可自然痊愈。所以通过长时间的临床观察，可作出鉴...
为典型的低位 肠梗阻 ， 腹胀 明显， 呕吐 物呈粪汁样，无胎粪排出。腹部平片见全腹均有肠段充气及多个液平面。锁剂灌肠可提示闭锁部位，有助确定诊断。
新生儿生后开始持续性 呕吐 ，无正常胎粪排出或有进行性 腹胀 ，即应怀疑有肠闭锁的可能。如做肛门指检及温生理盐水或1%过氧化氢液灌肠仍不排正常胎便，可进一步除外胎便性 便秘 及 先天性巨结肠 。过去用Farber试验，检查胎粪中无角化上皮细胞及胎毛以诊断肠闭锁，对3个月以内胎儿形成肠闭锁者有诊断价值，但对中、晚期胎儿由于机械性或血管性所致的肠闭锁则无诊断意义...
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