不自主运动 或称异常运动,为随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不自主收缩。是指患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。临床上常见的有肌束颤动、 肌纤维颤搐 、痉挛、 抽搐 、 肌阵挛 、 震颤 、舞蹈样动作、手足徐动和 扭转痉挛 等。
不自主运动 或称异常运动,为随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不自主收缩。是指患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。临床上常见的有肌束颤动、 肌纤维颤搐 、痉挛、 抽搐 、 肌阵挛 、 震颤 、舞蹈样动作、手足徐动和 扭转痉挛 等。
(一)治疗 本症目前尚无特效治疗,多采用抗 癫痫 药物控制 肌阵挛 及癫痫发作。常用的药物为丙戊酸钠、卡马西平(酰胺咪嗪)及地西泮(安定)等。 (二)预后 多数难以生存至25岁。患者最终多因 卧床不起 及反复发生感染而死亡。对症治疗可提高患者生活质量。
必须排除具有类似本病临床表现的一些已知病原的其他疾病:如须经过骨骼肌肉活组织检查排除 线粒体脑肌病 ,借助脑组织活检排除Lafora病和神经元蜡样质脂褐质沉积症等。如果 癫痫 发作频繁且有 痴呆 等表现,尽管出现 小脑性共济失调 仍应诊断为进行性 肌阵挛 性癫痫。
...病 、 橄榄 脑桥小 脑萎 缩、 进行性核上性麻痹 等区别; 3.有显著局灶性体征提示颅内占位病变可能需与 脑囊虫病 等鉴别; 4.注意与 肌阵挛 性 癫痫 、急性代谢性疾病导致精神改变和肌 阵挛 等鉴别。 典型病例的诊断无困难。发生在成年人的相对迅速出现的 痴呆 ,并继之出现肌阵挛,而 脑脊液 正常,有特征性脑电图(除早期外)时,即应考虑CJD诊断。近年来...
肌阵挛 性小脑性协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)是以肌 阵挛 、 癫痫 、 小脑性共济失调 为特征的临床综合征,由Ramsay-Hunt于1921年首次报道,故又称Ramsay-Hunt综合征。 肌阵挛性小脑协调障碍 呈常染色体显性遗传病,同胞中多有发病,但也有散发病例,OMIM:159700。 Gilber...
...。 2.良性肌阵孪性 癫痫 (benign myoclonus epilepsy) 该病多发生在6个月~3岁之间发育正常的儿童。表现为全身 肌阵挛 性 抽搐 ,发作间隔期小儿其他方面均正常。 3.早期肌 阵挛 性脑病(myoclonic encephalopathy with early onset) 本病常在出生后3个月以内发病。先为连续的肌阵挛,然后为古...
1.多在儿童及成人早期起病。 2.早期即出现动作性 肌阵挛 ,为短暂、突发的粗大肌肉抽动。肌 阵挛 局限在一组或多组肌群,并对声、光及情绪刺激很敏感,运动时抽动加重。 3.多数不伴 意识障碍 ,偶有强直阵挛性全身 癫痫 抽搐 ,但频率很低。 4. 小脑性共济失调 的体征缓慢进展,重者出现小脑性语言障碍、 构音不清 、吞咽 呛咳 及行走蹒跚不稳。 5.认知功能...
常与 抽搐 鉴别: 抽搐是 不随意运动 的表现,是神经-肌肉疾病的病理现象,表现为横 纹肌的不随意收缩。临床上常见的有如下几种: 惊厥 ,强直性痉挛, 肌阵挛 , 震颤 ,舞蹈样动作, 手足徐动, 扭转痉挛 , 肌束颤动, 习惯性抽搐。中医认为引起抽搐的病因病机主要有热毒内盛,风阳扰动、风毒窜络、阴血亏损等方面。
西医治疗 目前尚无特异性有效的治疗方法。但仍需给予良好的护理和有效的对症治疗及支持疗法。对 抽搐 、 肌阵挛 和兴奋躁动仍应给予积极治疗为宜。据文献报道,金刚烷胺200mg/d,3次/d,口服,对本病有效,但也有无效者。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
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