...chorea） 第三节 肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration） 第十二章 蛛网膜炎（arachnoiditis） 第十三章 肌病(muscular diseases) 第一节 肌营养不良症（muscular...
...贝克型进行性肌营养不良病情进展速度慢(病程可达25年以上，往往20岁以后仍能行走);多不伴有心肌受累或仅轻度受累，预后较好，又称良性型。...
...（一）发病原因 本症为遗传性疾病，多属性连锁隐性遗传，个别为染色隐性遗传。 （二）发病机制 应用分子生物学方法已将DMD的基因定位于X染色体Xp21.1～Xp21.3，致病基因为dystrophin基因，它是至今发现的最大的人类基因，约...
...诊断。 鉴别 1.强直性肌营养不良（myotonic dystrophy） 患儿早期出现肌无力、肌萎缩和肌强直，前两者较突出，并有窄面、秃顶、白内障和内分泌功能障碍等。肌电图呈典型肌强直电位。婴儿期出现明显肌强直倾向于先天性肌强直，很少是本病...
...(一)发病原因 本症为遗传性疾病，多属性连锁隐性遗传，个别为染色隐性遗传。 (二)发病机制 应用分子生物学方法已将DMD的基因定位于X染色体Xp21.1～Xp21.3，致病基因为dystrophin基因，它是至今发现的最大的人类基因，约...
...关节韧带松弛或肌张力低症状需要和下面的症状相互鉴别。 (一)肌原性疾病 1.进行性肌营养不良症(progressive muscular dystrophy):是一组由遗传因素所致的肌肉急性疾病，表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的...
...概述： 肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病，临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。 预防： 病员家族应作详细家谱分析和血清cpk测定及基因分析，极早发现...
...有下肢肌萎缩，在小腿前外侧肌群。面肌受侵尤其在颜面上部肌群罹患时以眼轮匝肌的部分麻痹最常见。出现睑外翻，多为双侧性。（四）四肢近端肢带型肌萎缩1.进行性肌营养不良（muscular dystrophy）:典型的进行性肌营养不良大部分肌萎缩...
...概述： 肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病，临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。 并发症： 晚期，四肢挛缩，活动完全不能。常因伴发肺部感染、褥疮等于...
...肌营养不良症可分为几类，最觉的就是假肥大型，根据临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。 1、Duchenne型营养不良症(DMD)：也称严重性假肥大型营养不良症，多于4~5岁发病，一般不晚于7岁，一般于二十岁以前死亡。 2、...
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