...本文介绍duchenne型肌营养不良症的治疗。 迄今为止,对该病的治疗尚无突破性的进展。临床上主要采取针灸、药物及对症和支持等综合疗法。其他治疗方法如基因转移,成纤维细胞移植和骨髓移植等疗法仍处在活跃的研究之中。 1综合治疗 针灸、药物、...
...智力低下、 ⑧Merosin阳性伴小脑发育不良; 3.先天性肌病; 4.多发性肌炎; 5.其他肌原性及神经肌肉接头疾病: ①周期性麻痹、 ②甲状腺功能亢进、 ③类固醇肌病、 ④重症肌无力、 ⑤肌无力综合症; 6.急性炎性脱髓鞘性多发性神经病...
...小儿Thomsen病,小儿Thomsen综合征,小儿强直性肌营养不良综合征,小儿托姆森病,小儿托姆森氏病,小儿先天性肌强直病,小儿先天性肌强直症,小儿先天性肌强直综合症 肌强直综合征(myotonic syndrome)是一组较为少见的...
...肌营养不良的主要症象是肌肉无力伴萎缩。多见于假肥大型肌营养不良症患儿常在疾病后期卧床不起,因肺部感染等并发症致命。病人的心肌与心脏传导系统亦可为病变所累及,要注意有无心律紊乱或心力衰竭。发病较迟的肢带型肌营养不良则预后较好。应鼓励病人...
...腰肌的萎缩无力形成特征性的Gowers征。绝大多数患儿有腓肠肌假性肥大,少部分可见舌肌或三角肌假性肥大。 2.心脏 大多数DMD患者无心血管症状,只有在疾病晚期和反复感染的应激情况下才出现心力衰竭和心律失常,很少有明显的充血性心力衰竭。 3...
...本病为常染色体显性遗传,亦有散发病例。一般在青春期起病,其典型的临床表现是患者肌无力主要累及面肌、肩胛肌群。婴儿期至成年期的任何年龄阶段都可出现临床症状,常在20~40岁,婴儿期患者是这类疾病中最严重的一型。该病进展缓慢,许多患者在相当长...
...1.急救期的治疗 (1)抗感染 营养不良和感染的关系密不可分,最常见的是患胃肠道、呼吸和/或皮肤感染,败血症也很多见。均需要用适当的抗生素治疗。 (2)纠正水及电解质平衡失调? 在营养不良的急救治疗中,脱水和电解质平衡失调的处理是特别重要...
...主要反映儿童近期,急性营养不良。 (3)早期诊断指标:血浆必需氨基酸与非必需氨基酸相关的比值下降,出现氨基酸尿,血浆牛磺酸含量明显降低,为早期诊断指标。 (4)血清多种酶活性降低:多种酶活性降低,如淀粉酶、胆碱酯酶、转氨酶、碱性磷酸酶、胰酶...
...概述: 肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。 并发症: 晚期,四肢挛缩,活动完全不能。常因伴发肺部感染、褥疮等于...
...三)疾病因素 疾病影响食欲,妨碍食物的消化、吸收和利用,并增加机体的消耗。易引起营养不良的常见疾病有:迁延性婴儿腹泻、慢性肠炎或痢疾、各种酶缺乏所致的吸收不良综合征、肠寄生虫病、结核病、麻疹、反复呼吸道感染、慢性尿路感染等,某些消化道...
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