...)形成联合免疫缺陷病。3.粒细胞发育障碍(图27-1C)可发生慢性肉芽肿。4.第三、四咽囊形成障碍(图27-1D)使胸腺和甲状旁腺发育不良,常见的疾病有DiGeorge综合征等。5.胸腺形成不良(图27-1E)可导致Nezelof综合征。6...
...脊髓灰质炎疫苗,会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。此外,给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血,会发生移植物-抗宿主病。 网状组织发育不全是scid的最重量型,其特点是双系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏。大多因链球菌脓毒血症而于生后1周内死亡。scid...
...免疫缺陷病的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态,处理感染发作,预防与疾病有关的情绪问题(参见第151节),妥善安排医疗费用。必须尽量不让病人接触感染,睡卧在自己的床上,最好有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下,应定期给予死...
...-1B)形成联合免疫缺陷病。3.粒细胞发育障碍(图27-1C)可发生慢性肉芽肿。4.第三、四咽囊形成障碍(图27-1D)使胸腺和甲状旁腺发育不良,常见的疾病有DiGeorge综合征等。5.胸腺形成不良(图27-1E)可导致Nezelof...
...患者至今依然健在。 若缺乏HLA配型相同的同胞,可用相配的非亲属供者或单倍体相同(双亲)供者作骨髓移植。单倍体相同的亲代移植者,应去除骨髓细胞中的T细胞,以免发生移植物抗宿主病。35个月随访的生存率为56%,其中35%因B细胞缺陷未恢复,仍...
...原发性免疫缺陷病是一组少见病,与遗传相关,常发生在婴幼儿,出现反复感染,严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗,故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同,可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外...
...严重联合免疫缺陷是最严重的免疫缺陷疾病。该病患者B淋巴细胞和抗体缺乏,T淋巴细胞缺乏或无功能,因而不能有效抵抗感染。几种不同的免疫系统缺陷导致严重联合免疫缺陷,包括腺苷脱氨酶缺乏。大多数婴儿患者首先发生肺炎和鹅口疮(一种口腔真菌感染);三...
...疾病简介 慢性皮肤粘膜念珠菌病(chronicmucocutaneouscandidiasis)是皮肤、粘膜、毛发和指甲持续性念珠菌感染的细菌免疫缺陷病。本病与其他细胞免疫缺陷病不同,仅对白色念珠菌和少数抗原相关性真菌缺乏反应,而对病毒、...
...免疫缺陷病的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态,处理感染发作,预防与疾病有关的情绪问题(参见第151节),妥善安排医疗费用。必须尽量不让病人接触感染,睡卧在自己的床上,最好有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下,应定期给予死...
...免疫缺陷病(immunodeficiency)是指免疫系统功能障碍引起的一类疾病,就其原因可分为遗传性(原发性)与继发性两大类。根据参与免疫反应的细胞又可分为B细胞和T细胞以及联合免疫缺陷病。本节主要阐述具有免疫功能的各种蛋白质遗传性缺陷...
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