特发性肺纤维化 （Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）肺脏间质组织由 胶原蛋白 、弹性素及 蛋白 醣类构成。当肺部各种炎症反应发生时，刺激 纤维 母细胞 分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，即肺脏受到伤害后，人体自身修复的过程。但是纤维化进程失去控制后，本身即演变为肺纤维化疾病。 病因 病理 有别于其他类型的肺纤维化，特发性 肺...
特发性 肺间质纤维化 （idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是指原因不明的弥漫性肺间质纤维化，为一种比较常见的肺疾病。可发生于任何年龄，患者以中、老年较多，多见于40～60岁之间。临床特征是出现进行性 呼吸困难 ，X线显示两肺弥漫性网状 结节 状阴影，肺功能检查表明有限制性通气功能障碍、弥散功能障碍和肺的顺应性降低。病变特征是...
1、由于本病的病程缓慢，医务人员应认真检查，明确诊断。 2、要鼓励患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。 3、加强体育锻炼，增强抗病能力，冬季应注意保暖。 4、注意调剂饮食，增加营养;吸烟者必须戒烟。 5.应鼓励病 人参 加肺康复锻炼项目如每天散步、踩固定脚踏车等，虽不能增加肺活量，但可以改变活动耐受性，使 呼吸困难 症状减轻，改善生活质量。
本病病因不明，多认为与遗传和免疫因素有关。因此，目前无特效预防方法。 预后 预后不良，急性起病者数月内可死亡，进行性起病者有2年存活率，呈慢性经过的病例可望存活20余年，多数死亡病例死于 呼吸衰竭 ，且常是由于急性感染而加重病情。
本症可发生于少年、儿童，最小可见于4个月婴儿。起病多隐匿。发病于6个月以前者，病程多为急性，6个月～2岁可为急性或慢性，发生于2岁以后者多为慢性。临床症状以 干咳 较为常见，可伴血痰， 气短 ，进行性 呼吸困难 ，活动后加重及 发绀 为主，一般不 发热 ，可有体重下降， 疲乏 无力 ， 食欲减退 及肺心病。最后发展为 呼吸衰竭 及 右心衰竭 。大多数病人死于
...减低。④外周血的红细胞及血小板的异形性不明显，一般无泪滴样红细胞和畸形血小板。⑤即使CML晚期合并。MF，骨穿一般无“干抽”现象，骨髓切片中纤维组织增生也不像特发性MF那样明显，常呈局灶性或较轻。⑥脾穿刺物涂片中以成熟粒细胞为主，而MF则粒、红、巨核系均增高。⑦CML病人Ph染色体和bcr/abl基因重组阳性。 2.骨髓转移癌 常伴幼粒、幼红细胞血象，可有 ...
器官或组织内 纤维 组织 增生 ，使 胶原纤维 有明显增加者，称为 纤维化 。这种改变最常见于病因长期作用引起的 慢性炎症 。两上肺纤维化病灶一般指肺脏曾受过 结核杆菌 感染 ， 结核病 的基本 病理 变化有 炎症 渗出 ，增生， 干酪样坏死 。 上肺纤维化明显的原因 1、 风湿免疫 慢性病 ：系统 硬化症 、 多肌炎 / 皮肌炎 、 系统性红斑狼疮 、 类...
给肺纤维化条目的留言 -- 14.198.102.21 2013年11月6日 (三) 15:44 (CST) 留言： 請問各位有否治療肺纤维化的個案呢? 给肺纤维化条目的留言 -- 58.114.154.44 2014年11月10日 (一) 14:58 (CST) 留言： 肺部纖維化最怕肺炎,一定要施打肺炎鏈球菌疫苗,並且每天作適當的擴胸深呼吸,儘量不要讓心...
骨髓纤维化 (myelofibrosis，MF)是一种骨髓增生性疾病，表现为骨髓弥漫性纤维组织增生，常伴有髓外造血，主要在脾脏，其次为肝脏和淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性 贫血 和脾脏显著肿大以及不同程度的骨质 硬化 。 MF有原发性和继发性两大类。继发性MF有明显的原因，主要有CML、MDS、 淋巴瘤 、骨髓转移癌及弥漫性结核病等，而原发性MF病因...
...大出血;④有脾亢表现，输血量日趋增多。 5.脾区照射 可减轻症状，但作用短暂。 6.化疗 细胞毒药物可以阻止造血祖细胞的异常增生和逆转 骨髓纤维化 ，应尽早应用。苯丁酸氮芥、白消安、羟基脲等，都可获得一定疗效。 7.干扰素 干扰素α具对抗PDGF的作用从而抑制骨髓中成纤维细胞的增殖，减轻骨髓纤维化。常用剂量300万U，皮下注射， 1次/隔天，疗程不短于3～6...
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