IgA肾病 为一免疫病理学诊断名称，是一组不伴有系统性疾病，肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积，临床上以 血尿 为主要表现的肾小球肾炎。 IgA肾病的发病率如何? 我国IgA肾病的发病率约占原发性肾小球疾病的26%一34%。IgA肾病可发生在任何年龄，但80%的患者在16—35岁之间发病。10岁以前50岁以后不常见。性别比例在我国男:...
回旋形线状鱼鳞病(ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton综合征，是一种常染色体隐性遗传病。发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多 环状红斑 及 鳞屑 ，周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性。其泛发性 红斑 及干燥纤细的鳞屑，犹如 银屑病 。
目前尚无明确的预防方法，应积极防治呼吸道和消化道的各种感染。IgA肾病是一种免疫反应性疾病，那么对于预防本病发生和反复发作，首先应当避免抗原物质的侵入。所以，应该积极预防、治疗呼吸道感染，避免胃肠黏膜损伤，尽可能减少可能成为抗原物质的食品摄入。当发现患者的发病与其扁桃体反复 发炎 相关时，可在炎症控制后考虑扁桃体摘除。应该尽量少吃辛辣的食物，忌烟酒。青少年在...
诊断要点 1.反复发作性肉眼 血尿 或持续性镜下血尿；不伴 水肿 、 高血压 或其他肾功能异常。 2.血中IgA 水平升高；肾组织免疫荧光检测有显着IgA 沉着于系膜区。 3.除外能引起系膜IgA 沉积的 过敏性紫癜 等其他疾患。 应除外其他能致成血尿的原因，如尿路损伤、高钙尿症、结石、结核、家族性良性血尿、Alport综合征、 慢性肾炎 的急性发作等。 在...
...上腺皮质激素伴或不伴免疫抑制剂的结果并不一致。最近的资料提示对 蛋白尿 超过1g/d者，施以隔日用药的肾上腺皮质激素对蛋白尿的改善有益。对有IgA沉积的微小病变肾病则有可能缓解蛋白尿。合并使用环磷酰胺、潘生丁和华福林可减轻蛋白尿而对肾小球滤过率无影响；合并使用环孢素A也可减少蛋白尿，然也降低肌酐清除率。苯妥英钠、抗血小板药物、色苷酸二钠、二苯基海因等药物的疗...
水疱直径一般小于1cm，超过1cm者称为大疱。也有的学者以0.5cm作为区别水疱与大疱的界限。水疱和大疱可以是一个个孤立分布的，如 天疱疮 ;也可以是一堆一撮群集分布的，如 带状疱疹 。疱内含浆液，呈淡黄色;疱内含血液，呈红色(称血疱);疱内含淋巴液则澄清透明;疱内含脓液则混浊。浆液性水疱可以变成 脓疱 或血疱。疱的形状多种多样，可以是半圆形、圆锥形、扁圆或...
幼年发病呈线状 疣 状隆起性皮损，诊断不难，但应与一些线状皮损的疾病鉴别。 1．线状苔藓(1ichen striatus)为炎症性线状，发展迅速，具有自限性，大多在3一6个月消退，遗留暂时性 色素脱失 斑。组织病理无特异性，表皮可见细胞内及细胞间 水肿 ，无棘层肥厚，真皮血管周围有中等度慢性炎症性浸润。 2．炎症性线状疣状 表皮痣 (inflammatory...
...，从仅有镜下 血尿 到 肾病综合征 ，均可为起病时的表现，各临床表现型间也可在病程中相互转变，但在病程中其临床表现可相互转变。 80%的儿童IgA肾病以肉眼血尿为首发症状，北美及欧洲的发生率高于亚洲，常和上呼吸道感染有关(Berger病);与上呼吸道感染间隔很短时间(24～72h)，偶可数小时后即出现血尿，且多存在扁桃体肿大，扁桃体切除后，多数患者肉眼血尿停...
...既往认为对本病尚无特异疗法，而且预后相对较好，因此治疗措施不是很积极。但近年来随着对本病的认识深入，有许多研究证明积极治疗可以明显改善预后。IgA肾病从病理变化到临床表现都有很大差异，预后也有很大区别，因此，治疗措施必须做到个体化。 1.一般治疗 儿童最多见的临床类型是反复发作性的肉眼 血尿 ，且大多有诱因，如急性上呼吸道感染等，因此要积极控制感染，清除 病...
本病须经肾活检证实方可诊断。但在肾小球系膜区中有较明显的IgA沉积的疾病很多，应注意鉴别。最常见应列入鉴别的有： 过敏性紫癜 和 紫癜性肾炎 、 系统性红斑狼疮 和肝源性 肾小球硬化 症等。此外还有 强直性脊柱炎 、 类风湿关节炎 、 混合性结缔组织病 和感染后关节炎等胶原病；谷蛋白肠病、 溃疡性结肠炎 和局限性肠炎等肠道疾病； 疱疹样皮炎 和 银屑病 等皮...
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